Minisympozjum kardiologia
Ubytek międzykomorowy
Aldona Siwińska, Agnieszka Bobkowska
Słowa kluczowe
ubytek międzykomorowy, ubytek przegrody międzykomorowej, wady wrodzone serca
Ubytek międzykomorowy
Ubytek przegrody międzykomorowej (ventricular septal defect, VSD) po raz pierwszy został opisany przez H. L. Rogera w 1879 r., a w Polsce przez H. Pacanowskiego w 1883 r.1-3 Jest to najczęstsza wada wrodzona serca, stanowiąca około 20% wad wrodzonych serca u noworodków żywo urodzonych. Podobnie jak w przypadku innych wad serca, powstanie VSD u większości dzieci jest uwarunkowane wieloczynnikowo. Może być wynikiem oddziaływania szkodliwych, teratogennych czynników środowiska na zarodek, chorób matki, nadużywania leków, pewną rolę odgrywają również czynniki genetyczne.
Anatomia
Ubytek przegrody międzykomorowej może być pojedynczy lub mnogi, może być różnie zlokalizowany i mieć wpływ na czynność sąsiadujących struktur serca. W około połowie przypadków jest wadą izolowaną. Najczęstszymi anomaliami wewnątrzsercowymi współistniejącymi z VSD są: niedomykalność zastawki aortalnej, zwężenie podzastawkowe aorty i zwężenie drogi odpływu prawej komory.
Zgodnie z klasyfikacją Soto, w zależności od lokalizacji VSD w obrębie przegrody międzykomorowej, dzielimy je na ubytki okołobłoniaste, mięśniowe i podtętnicze (ryc. 1).1,2,4 Zarówno wśród ubytków okołobłoniastych, jak i mięśniowych wyróżnia się trzy podtypy – ubytki napływowe, odpływowe i beleczkowe. W ubytkach podtętniczych określanych jako pod- i nadgrzebieniowe (ubytki podwójnie związane) brakuje całej górnej części przegrody międzykomorowej, a strop ubytku tworzą zastawki aortalna i płucna. Przegroda międzykomorowa może być przemieszczona w kierunku drogi odpływu prawej lub lewej komory (ubytki typu malalignment).1-3
Zaburzenia hemodynamiczne
Zaburzenia hemodynamiczne zależą od wielkości ubytku i oporu naczyniowego płuc. Lokalizacja ubytku nie ma istotnego znaczenia. Wielkość ubytku ocenia się, porównując go do pierścienia aorty. Ubytki małe to <0,3 szerokości aorty, średnie 0,3-0,5, a duże >0,5 jej szerokości.1,5,6 Wielkość ubytku zbliżona do wielkości ujścia aortalnego powoduje podwyższenie ciśnienia w prawej komorze i pniu płucnym i może prowadzić do nadciśnienia płucnego.1,3 W badaniach sekcyjnych za krytyczną przyjęto wielkość VSD wynoszącą 1,0 cm/m2, co odpowiada 0,8 cm/m2 w stosunku do ujścia aorty.1 W wyniku dużego lewo-prawego przecieku przez VSD dochodzi do przeciążenia objętościowego lewej komory, zwiększonego przepływu płucnego, co prowadzi do rozstrzeni i przerostu lewej komory, a następnie podwyższenia ciśnienia w lewym przedsionku i żyłach płucnych. Konsekwencją zwiększonego przepływu płucnego są postępujące zmiany strukturalne w tętniczkach płucnych, narastający opór płucny, a w krańcowych przypadkach nieodwracalne nadciśnienie płucne z prawo-lewym przeciekiem przez VSD i desaturacją krwi tętniczej (zespół Eisenmengera).