Minisympozjum kardiologia

Ubytek międzykomorowy

Aldona Siwińska, Agnieszka Bobkowska

Klinika Kardiologii i Nefrologii Dziecięcej I Katedry Pediatrii Uniwersytetu Medycznego im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu

Adres do korespondencji:

prof. dr hab. n. med. Aldona Siwińska

Klinika Kardiologii i Nefrologii Dziecięcej I Katedry Pediatrii

Uniwersytetu Medycznego im. Karola Marcinkowskiego

ul. Szpitalna 27/33, 60-572 Poznań

e-mail: siwinska@ump.edu.pl

Pediatr Dypl 2013;17(2):8-15

Słowa kluczowe

ubytek międzykomorowy, ubytek przegrody międzykomorowej, wady wrodzone serca

Ubytek międzykomorowy

Ubytek przegrody międzykomorowej (ventricular septal defect, VSD) po raz pierwszy został opisany przez H. L. Rogera w 1879 r., a w Polsce przez H. Pacanowskiego w 1883 r.1-3 Jest to najczęstsza wada wrodzona serca, stanowiąca około 20% wad wrodzonych serca u noworodków żywo urodzonych. Podobnie jak w przypadku innych wad serca, powstanie VSD u większości dzieci jest uwarunkowane wieloczynnikowo. Może być wynikiem oddziaływania szkodliwych, teratogennych czynników środowiska na zarodek, chorób matki, nadużywania leków, pewną rolę odgrywają również czynniki genetyczne.

Anatomia

Ubytek przegrody międzykomorowej może być pojedynczy lub mnogi, może być różnie zlokalizowany i mieć wpływ na czynność sąsiadujących struktur serca. W około połowie przypadków jest wadą izolowaną. Najczęstszymi anomaliami wewnątrzsercowymi współistniejącymi z VSD są: niedomykalność zastawki aortalnej, zwężenie podzastawkowe aorty i zwężenie drogi odpływu prawej komory.

Zgodnie z klasyfikacją Soto, w zależności od lokalizacji VSD w obrębie przegrody międzykomorowej, dzielimy je na ubytki okołobłoniaste, mięśniowe i podtętnicze (ryc.  1).1,2,4 Zarówno wśród ubytków okołobłoniastych, jak i mięśniowych wyróżnia się trzy podtypy – ubytki napływowe, odpływowe i beleczkowe. W ubytkach podtętniczych określanych jako pod- i nadgrzebieniowe (ubytki podwójnie związane) brakuje całej górnej części przegrody międzykomorowej, a strop ubytku tworzą zastawki aortalna i płucna. Przegroda międzykomorowa może być przemieszczona w kierunku drogi odpływu prawej lub lewej komory (ubytki typu malalignment).1-3

Zaburzenia hemodynamiczne

Zaburzenia hemodynamiczne zależą od wielkości ubytku i oporu naczyniowego płuc. Lokalizacja ubytku nie ma istotnego znaczenia. Wielkość ubytku ocenia się, porównując go do pierścienia aorty. Ubytki małe to <0,3 szerokości aorty, średnie 0,3-0,5, a duże >0,5 jej szerokości.1,5,6 Wielkość ubytku zbliżona do wielkości ujścia aortalnego powoduje podwyższenie ciśnienia w prawej komorze i pniu płucnym i może prowadzić do nadciśnienia płucnego.1,3 W badaniach sekcyjnych za krytyczną przyjęto wielkość VSD wynoszącą 1,0 cm/m2, co odpowiada 0,8 cm/m2 w stosunku do ujścia aorty.1 W wyniku dużego lewo-prawego przecieku przez VSD dochodzi do przeciążenia objętościowego lewej komory, zwiększonego przepływu płucnego, co prowadzi do rozstrzeni i przerostu lewej komory, a następnie podwyższenia ciśnienia w lewym przedsionku i żyłach płucnych. Konsekwencją zwiększonego przepływu płucnego są postępujące zmiany strukturalne w tętniczkach płucnych, narastający opór płucny, a w krańcowych przypadkach nieodwracalne nadciśnienie płucne z prawo-lewym przeciekiem przez VSD i desaturacją krwi tętniczej (zespół Eisenmengera).

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Przebieg naturalny

Małe ubytki (<3 mm) w części mięśniowej przegrody międzykomorowej mogą ulec samoistnemu zamknięciu w pierwszych miesiącach życia. Po 3 roku życia samoistne zamknięcie [...]

Objawy kliniczne

Objawy kliniczne VSD zależą od oporu i przepływu płucnego.1-3 W okresie noworodkowym, gdy opór płucny jest fizjologicznie wysoki, VSD może nie dawać żadnych [...]

Objawy podmiotowe

Mogą nie wykazywać objawów klinicznych VSD do czasu obniżenia oporu płucnego i zwiększenia przecieku lewo-prawego. Obserwuje się wtedy trudności w karmieniu, niedostateczny przyrost [...]

Objawy przedmiotowe

Objawy stwierdzane w badaniu przedmiotowym u noworodków z VSD mają ścisły związek z ewolucją zmian w łożysku płucnym – obniżaniem się oporu płucnego. W badaniu przedmiotowym u noworodka [...]

Badania obrazowe

Zmiany w zapisie EKG zależą od nasilenia zaburzeń hemodynamicznych. W małych VSD zapis może być prawidłowy. W dużych VSD, ale z prawidłowym lub nieznacznie tylko [...]

Leczenie

Do czasu zabiegu operacyjnego lub nieoperacyjnego zamknięcia VSD u dzieci z niewydolnością serca stosuje się leczenie farmakologiczne. Najczęściej stosowanymi lekami są: spironolakton (1-3 [...]

Profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia

Zgodnie z obowiązującymi wytycznymi Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego profilaktyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia nie powinna być rutynowo zalecana u chorych z VSD (tab. 4).11 Stosuje się [...]

Rokowanie

Odległe wyniki leczenia kardiochirurgicznego zależą od wieku dziecka w czasie operacji oraz stopnia zaburzeń hemodynamicznych przed leczeniem.12-14 Pacjenci, którym w dzieciństwie szczelnie zamknięto [...]