Wprowadzenie

Kardiomiopatia przerostowa (HCM – hypertrophic cardiomyopathy) jest chorobą mięśnia sercowego charakteryzującą się przerostem lewej komory, który nie jest wtórny do wrodzonej wady serca ani nadciśnienia tętniczego. HCM jest genetycznie uwarunkowaną chorobą serca, dziedziczoną w sposób autosomalny dominujący. Występuje od urodzenia, przy czym przerost mięśnia lewej komory (LK) może być obecny od razu po urodzeniu lub we wczesnym okresie życia, jednak w większości przypadków zmiany ujawniają się dopiero w okresie dojrzewania (po 12 roku życia). Stopień przerostu mięśnia sercowego i etiologia HCM u dzieci są różne, co wpływa na dużą różnorodność obrazu klinicznego i ekspresji fenotypowej. Przerost mięśnia LK najczęściej jest asymetryczny. Zwykle zajęta jest przegroda międzykomorowa i przednio-boczna wolna ściana LK. Często występuje przerost koncentryczny i sporadycznie przerost okolicy koniuszka. Kardiomiopatię przerostową zawężającą rozpoznaje się u około 25% chorych z HCM; występuje u nich zawężenie i skurczowy gradient ciśnienia w drodze odpływu LK. U 80% dzieci stwierdza się nieprawidłowości śródściennych tętnic wieńcowych pod postacią zwężenia, pogrubienia ich ściany na skutek przerostu błony środkowej lub wewnętrznej. Obszary niedokrwienia i zwłóknienia mięśnia sercowego u pacjentów z HCM są przyczyną sztywności ścian, upośledzenia funkcji rozkurczowej LK i mogą być ogniskiem klinicznie istotnych komorowych zaburzeń rytmu serca.

Przyczyny kardiomiopatii przerostowej są różne w zależności od wieku dziecka. Przerost mięśnia LK u niemowląt i młodszych dzieci w większości przypadków związany jest z wrodzonymi zaburzeniami metabolicznymi (cukrzyca u matki w czasie ciąży, choro...

Badanie elektrokardiograficzne

 W zapisie elektrokardiograficznym, nieprawidłowym u około 80% dzieci, stwierdza się cechy przerostu lewej komory i lewego przedsionka, lewogram, obniżenie odcinka ST, odwrócenie załamka T, patologiczny załamek Q, zwiększoną amplitudę załamka R w ...