Temat numeru

Najczęstsze błędy w postępowaniu w zespole nerczycowym w świetle nowych wytycznych

dr hab. n. med. Helena Ziółkowska

Katedra i Klinika Pediatrii i Nefrologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego

dr hab. n. med. Helena Ziółkowska

Wprowadzenie

W 2015 roku zakończyły się prace zespołu ekspertów utworzonego pod patronatem Polskiego Towarzystwa Nefrologii Dziecięcej, mające na celu opracowanie zaleceń postępowania z dzieckiem chorym na zespół nerczycowy (ZN). Zalecenia obejmują rozpoznawanie, terapię i leczenie objawowe idiopatycznego ZN (nie dotyczą wrodzonego ZN ani ZN towarzyszącego kłębuszkowym zapaleniom nerek). Ukazanie się nowych polskich wytycznych stanowi dobrą okazję do przyjrzenia się najczęściej popełnianym błędom w rozpoznawaniu i leczeniu tego schorzenia u dzieci.

Zespół nerczycowy jest zespołem objawów klinicznych występujących w wyniku utraty białka, przede wszystkim albuminy, z moczem w ilości przekraczającej możliwości kompensacyjne ustroju. U dzieci w wieku 1-10 lat w 90%, a u dzieci po 10 roku życia w 50% przypadków przyczyną wystąpienia ZN jest idiopatyczny zespół nerczycowy (IZN).1

Zapadalność na IZN wynosi 2-7 nowych przypadków na 100 000 dzieci poniżej 15 roku życia rocznie, a częstość zachorowań (w tym epizody nawrotów u dzieci z już rozpoznanym ZN) sięga 16/100 000 dzieci.2 Nie jest to więc choroba częsta, ale i nie tak rzadka, by praktykujący pediatra nigdy się z nią nie zetknął. Artykuł ma na celu przybliżenie zagadnień związanych z ZN i zwrócenie uwagi na najczęściej popełniane błędy, z nadzieją, że okaże się przydatny w codziennej praktyce pediatrycznej.

Wszystkie cytaty umieszczone w ramkach pochodzą z dokumentu „Zalecenia Polskiego Towarzystwa Nefrologii Dziecięcej (PTNFD) dotyczące postępowania z dzieckiem z zespołem nerczycowym” opracowanego przez zespół ekspertów PTNFD: dr hab. n. med. Helenę Ziółkowską, dr n. med. Irenę Bałasz-Chmielewską, prof. dr. hab. n. med. Ryszarda Grendę, dr n. med. Kingę Musiał, dr n. med. Iwonę Ogarek, dr hab. n. med. Marię Szczepańską, prof. dr. hab. n. med. Jacka Zachwieję, pod redakcją prof. dr hab. n. med. Aleksandry Żurowskiej.

Rozpoznanie

Warunkiem rozpoznania ZN jest:

  • utrata białka z moczem w ilości >50 mg/kg/24 h (lub uPCR ≥2 mg białka/1 mg kreatyniny [≥200 mg białka/1 mmol kreatyniny]; obecność białka w teście paskowym na 3+)
  • obniżenie stężenia albuminy w surowicy ≤2,5 g/dl (≤25 g/l).

Powyższym objawom towarzyszy wystąpienie obrzęków i hiperlipidemii.

Wystąpienie utraty białka z moczem w ilości >50 mg/kg/24 h (lub uPCR ≥2 mg białka/ 1 mg kreatyniny [≥200 mg białka /1 mmol kreatyniny]; obecność białka w teście paskowym na 3+) bez obniżenia poziomu albuminy w surowicy określa się mianem białkomoczu nerczycowego.

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Leczenie

Zalecenia PTNFD dotyczące postępowania z dzieckiem z ZN szczegółowo określają postępowanie terapeutyczne w różnych postaciach klinicznych choroby, to znaczy w steroidowrażliwym, [...]

Leczenie wspomagające i opieka pediatryczna nad dzieckiem z ZN

Pod tym pojęciem kryją się zalecenia dotyczące leczenia objawowego i prowadzenia szczepień ochronnych u dzieci z ZN.