Temat numeru

Redaktor działu: dr hab. n. med. Agnieszka Kordek, prof. nadzw. PUM, Klinika Patologii Noworodka Pomorskiego Uniwersytetu Medycznego w Szczecinie

Nadpłytkowość u noworodków i niemowląt

lek. Joanna Lech1
dr hab. n. med. Anna Klukowska2

1Oddział Pediatrii, Hematologii i Onkologii, Samodzielny Publiczny Dziecięcy Szpital Kliniczny, Warszawa

2Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii WUM

Adres do korespondencji: dr hab. n. med. Anna Klukowska, Katedra i Klinika Pediatrii, Hematologii i Onkologii WUM, ul. Żwirki i Wigury 63A, 02-091 Warszawa; e-mail: aklukowska@poczta.onet.pl

Wprowadzenie

Nadpłytkowość w pierwszym roku życia stwierdza się dosyć często, ale zwykle ma ona charakter reaktywny, czyli występuje wtórnie do wywołującej ją przyczyny. Zazwyczaj jest łagodna lub umiarkowana. Niezwykle rzadko w tym okresie życia rozpoznawana jest nadpłytkowość pierwotna (ET – essential thrombocythemia).1 Nadpłytkowość występuje przede wszystkim wtórnie do ostrych i przewlekłych zakażeń i chorób zapalnych, niedokrwistości z niedoboru żelaza, niedokrwistości hemolitycznych, u wcześniaków z małą masą urodzeniową ciała, po urazach, oparzeniach i zabiegach operacyjnych. Nawet przy dużej liczbie płytek krwi nie wymaga interwencji i leczenie powinno dotyczyć choroby podstawowej.

Diagnostyka

Nadpłytkowość bardzo często zostaje stwierdzona przypadkowo podczas analizy morfologii krwi obwodowej wykonywanej u dzieci z różnych powodów. O ile w większości dostępnego piśmiennictwa jako górną granicę normy liczby płytek u noworodków, niemowląt, dzieci i nastolatków uznaje się 450 × 109/l, to wartości liczby płytek upoważniające do rozpoznania nadpłytkowości są różne w różnych opracowaniach: od >400 × 109/l do >1000 × 109/l.2 Wśród nadpłytkowości – w zależności od liczby płytek krwi – wyróżniamy:

  • łagodne – liczba płytek >450 × 109/l i <700 × 109/l
  • umiarkowane – liczba płytek >700 × 109/l i <900 × 109/l
  • ciężkie – liczba płytek >900 × 109/l i <1000 × 109/l
  • bardzo ciężkie – liczba płytek >1000 × 109/l.2

 W każdym przypadku nowo rozpoznanej nadpłytkowości należy odpowiedzieć na pytanie, czy jest to zjawisko wtórne (tab. 1) do choroby, w przebiegu której powstają cytokiny (na przykład IL6 i IL11) stymulujące wątrobową produkcję trombopoetyny, będącej czynnikiem wzrostu i różnicowania megakariocytów, czyli szpikowych prekursorów płytek krwi, czy też jako nadpłytkowość pierwotna występuje w przebiegu nowotworów mieloproliferacyjnych związanych u dzieci z mutacjami w genie JAK2 V617F (nadpłytkowość samoistna, czerwienica prawdziwa, samoistne włóknienie szpiku) i zespołów mielodysplastycznych bądź spowodowana jest mutacjami w genie trombopoetyny (TPO) lub jej receptora (MPL – myeloproliferative leukemia), jak dzieje się w przypadku nadpłytkowości dziedzicznych, będących heterogenną grupą chorób.3-5 Następnie należy ocenić ryzyko wystąpienia u pacjenta powikłań związanych z nadpłytkowością (zakrzepica, krwawienia, zaburzenia mikrokrążenia i wazomotoryczne).

W dostępnych publikacjach podkreśla się także tendencję do występowania wyższych fizjologicznych wartości liczby płytek u dzieci w pierwszych trzech miesiącach życia urodzonych przedwcześnie oraz z małą urodzeniową masą ciała w porównaniu z dziećm...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Nadpłytkowości pierwotne

Gdy nie ma dowodów wskazujących na proces wtórny, należy uwzględnić niezwykle rzadką w tej grupie wiekowej możliwość występowania nadpłytkowości pierwotnych. Mogą [...]

Powikłania nadpłytkowości

Klinicznie zwiększenie liczby płytek może się wiązać z występowaniem incydentów zakrzepicy tętniczej i żylnej, krwawień oraz zaburzeń mikrokrążenia i wazomotoryki. W [...]

Podsumowanie

Nadpłytkowość u noworodków i niemowląt wymaga spokojnego rozważenia przyczyn, które mogą ją wywołać. Niewielkie zwiększenie liczby płytek krwi nie wymaga porady [...]