Histiocytoza z komórek Langerhansa – dlaczego należy o niej pamiętać

prof. nadzw. dr hab. n. med. Anna Raciborska1
lek. Elżbieta Rogowska1
dr n. med. Monika Słowińska2

1Klinika Onkologii i Chirurgii Onkologicznej Dzieci i Młodzieży, Instytut Matki i Dziecka, Warszawa

2Klinika Dermatologii, Wojskowy Instytut Medyczny, Centralny Szpital Kliniczny MON, Warszawa

Adres do korespondencji: prof. nadzw. dr hab. n. med. Anna Raciborska, Klinika Onkologii i Chirurgii Onkologicznej Dzieci i Młodzieży, Instytut Matki i Dziecka, ul. Kasprzaka 17A, 01-211 Warszawa; e-mail: anna.raciborska@hoga.pl

Histiocytoza z komórek Langerhansa (LCH – Langerhans cell histiocytosis) to jednostka chorobowa, w której kluczową rolę odgrywa nadmierny rozrost histiocytów. Daje ona charakterystyczne objawy, które powinny skłonić do dalszej diagnostyki i ewentualnego specjalistycznego leczenia.

Wprowadzenie

Stosunkowo rzadkie występowanie nowotworów u dzieci oraz błędne przekonanie, że ta grupa chorób dotyczy jedynie dorosłych, sprawiają, że podejrzenie choroby nowotworowej u małego pacjenta często wysuwa się jako ostatnie. Dodatkowo poprawa uzyskiwana niekiedy po zastosowaniu leczenia adekwatnego do niewłaściwie ustalonego rozpoznania odsuwa w czasie rozpoznanie prawidłowe. Jedną z chorób nowotworowych, w przypadku których typowe zmiany mogą przypominać inne jednostki dermatologiczne o zróżnicowanej etiologii (co może skutkować nieprawidłowym leczeniem), jest histiocytoza z komórek Langerhansa. Mimo że zazwyczaj nie jest ona obarczona dużym ryzykiem niepowodzenia terapii (zwłaszcza u starszych dzieci), odpowiednio wcześnie włączone prawidłowe postępowanie często zapobiega powstaniu powikłań, które niekiedy pojawiają się nawet po kilku latach od jej pierwszych objawów i mogą znacznie pogorszyć jakość życia pacjenta.

Etiologia i etiopatogeneza

Histiocytoza z komórek Langerhansa jest rzadką chorobą o niejasnej etiologii. Może ona dotyczyć pacjentów w każdej grupie wiekowej, jednak na ogół stwierdza się ją w pierwszej dekadzie życia. U jej podłoża leży klonalna proliferacja histiocytów immunohistochemicznie i morfologicznie przypominających komórki dendrytyczne zwane komórkami Langerhansa. Obserwowane objawy choroby są wynikiem akumulacji tych nieprawidłowych komórek w tkankach i narządach. Najnowsze badania dowiodły, że komórki w przebiegu LCH różnią się od komórek dendrytycznych występujących u zdrowych osób. Wynikiem pobudzenia nieprawidłowych komórek dendrytycznych jest proces zapalny i to on prawdopodobnie leży u podstawy zmian i zaburzeń widocznych w przebiegu LCH. U chorych często stwierdza się większe stężenie cytokin i większą aktywność regulatorowych limfocytów T (Treg). W 2010 roku Badalian-Very i wsp. opublikowali pracę, w której opisali obecność mutacji w obrębie genu BRAFV600E w histiocytach u pacjentów z objawami LCH. Dziś w wielu miejscach na świecie prowadzi się badania nad molekularną patogenezą tej choroby.1-4

Obraz kliniczny

Histiocytoza z komórek Langerhansa może dotyczyć wielu różnych narządów i układów: kości, skóry, węzłów chłonnych, wątroby, płuc, śledziony, układu krwiotwórczego oraz ośrodkowego układu nerwowego (OUN). U 77% chorych objawy są wynikiem zajęcia uk...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Etiologia i etiopatogeneza

Histiocytoza z komórek Langerhansa jest rzadką chorobą o niejasnej etiologii. Może ona dotyczyć pacjentów w każdej grupie wiekowej, jednak na ogół [...]

Charakterystyka objawów typowych dla LCH

Diagnostyka różnicowa

Ustalenie rozpoznania LCH bywa bardzo trudne ze względu na heterogenność obrazu, rzadkość występowania i obraz kliniczny często imitujący inne choroby. Do [...]

Dokąd skierować pacjenta z podejrzeniem LCH?

Ustalenie rozpoznania LCH bywa bardzo trudne ze względu na heterogenność obrazu, rzadkość występowania i obraz kliniczny często imitujący inne choroby. Do [...]

Leczenie

Główne zasady opieki nad pacjentem z LCH

Dziecko leczone z powodu LCH podlega wszystkim zasadom opieki pediatrycznej obowiązującym w odniesieniu do dzieci leczonych onkologicznie. Należy podkreślić, że ci [...]

Podsumowanie

Niniejsza publikacja nie wyczerpuje w pełni poruszonego tematu. Histiocytozie z komórek Langerhansa poświęcono wiele osobnych opracowań, do których odsyłamy osoby szczególnie [...]