Standardy postępowania

Przewlekła neutropenia u dzieci – standard postępowania diagnostycznego

dr n. med. Maja Klaudel-Dreszler

Klinika Gastroenterologii, Hepatologii, Zaburzeń Odżywiania i Pediatrii, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie

Adres do korespondencji: dr n. med. Maja Klaudel-Dreszler

Klinika Gastroenterologii, Hepatologii, Zaburzeń Odżywiania i Pediatrii, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”

al. Dzieci Polskich 20, 04-730 Warszawa; e-mail: majaklaudel@gmail.com

  • Przewlekła neutropenia – prawidłowe wartości i definicja, patofizjologia, obraz kliniczny
  • Jak rozpoznać neutropenię u pacjentów pediatrycznych? Propozycja algorytmu postępowania diagnostycznego uwzględniającego różne parametry i badania
  • Przewlekła neutropenia w przebiegu chorób uwarunkowanych genetycznie

Przewlekła neutropenia (PN) stanowi ilościowe zaburzenie odporności nieswoistej, które u dzieci występuje częściej, niż do tej pory sądzono. Niedoszacowanie to wynika z jednej strony ze skąpoobjawowego przebiegu niektórych postaci PN, z drugiej zaś bywa następstwem błędnej interpretacji rozmazu krwi najmłodszych dzieci, u których limfocytoza jest zjawiskiem fizjologicznym.

O PN możemy mówić, gdy obniżenie bezwzględnej liczby granulocytów obojętnochłonnych (ANC – absolute neutrophil count), czyli neutrofili, poniżej 1500 komórek/μl trwa przynajmniej 6 miesięcy lub – jak proponują autorzy francuscy – powyżej 3 miesięcy. Ze względu na fizjologiczną limfocytozę występującą u dzieci poniżej 4 roku życia za dolną granicę normy przyjmuje się u nich 1000/μl. Definicja ta pokazuje, jak ważne jest obliczanie wartości bezwzględnych poszczególnych grup leukocytów, co jest możliwe dzięki zlecaniu tzw. rozmazu manualnego, czyli wzoru Schillinga. Na wartości ANC oparto najprostszy podział neutropenii (tab. 1).

Niektórzy autorzy za dolną granicę normy ANC dla dzieci powyżej 10 roku życia przyjmują, podobnie jak u dorosłych, wartość 1800/μl. Warto także pamiętać, że u noworodków w pierwszych 2 dobach ich życia w związku z fizjologiczną leukocytozą wartością graniczną ANC jest 8000/μl.

Przewlekła neutropenia występuje w przebiegu około 30 rzadkich chorób i zespołów uwarunkowanych genetycznie, jednak zdecydowanie częściej ma charakter nabyty, będąc konsekwencją działania czynników upośledzających wytwarzanie granulocytów obojętnochłonnych w szpiku (tzw. neutropenia centralna) lub prowadzących do zwiększonego ich niszczenia we krwi obwodowej i tkankach przez auto- lub alloprzeciwciała (tzw. neutropenia obwodowa). Wrodzone oraz nabyte przyczyny neutropenii u dzieci umieszczono w tabeli 2.

Główną przyczyną nabytej przewlekłej neutropenii na świecie, zarówno u dzieci, jak i u dorosłych, jest ciężkie niedożywienie. Z kolei w Europie czynnikami prowadzącymi do PN są: leki, wirusy (wirus Epsteina-Barr [EBV – Epstein-Barr virus], wirus c...

Obecnie coraz częściej rozpoznaje się różne postacie immunoneutropenii, które są skutkiem zwiększonego niszczenia neutrofili na drodze fagocytozy po uprzednim opłaszczeniu ich przez przeciwciała przeciwgranulocytarne (AGAbs – antigranulocyte antib...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Obraz kliniczny

Zmniejszona liczba krążących we krwi granulocytów obojętnochłonnych zwiększa podatność chorych na zakażenia bakteryjne, zwłaszcza gdy ANC spada poniżej 500/μl. Dlatego na [...]

Postępowanie diagnostyczne u dzieci

Gdy do lekarza po raz pierwszy trafia dziecko z neutropenią jako jedynym odchyleniem w morfologii krwi obwodowej, należy przede wszystkim ustalić, [...]

Podsumowanie

Jak pokazano nawet w tak krótkim przeglądzie, diagnostyka przewlekłej neutropenii u dzieci bywa procesem skomplikowanym, lecz podstawowa wiedza na temat najczęstszych [...]