Omówmy to na przypadkach

Hiperplazja komórek neuroendokrynnych wieku niemowlęcego

lek. Katarzyna Czyżowska
dr n. med. Mariusz Woźniak
lek. Kamila Woźniak
dr hab. n. med. Zbigniew Doniec, prof. IGiChP

Klinika Pneumonologii, Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc, Oddział Terenowy im. Jana i Ireny Rudników w Rabce-Zdroju

Adres do korespondencji:

dr n. med. Mariusz Woźniak

Klinika Pneumonologii, Instytut Gruźlicy i Chorób Płuc,

Oddział Terenowy im. Jana i Ireny Rudników

ul. prof. Jana Rudnika 3B, 34-700 Rabka-Zdrój

e-mail: mwozniak@igrabka.edu.pl

  • Omówienie przypadku rzadkiego schorzenia należącego do śródmiąższowych chorób płuc o nieznanej etiologii rozpoznanego u 13-miesięcznego chłopca
  • Charakterystyczny przebieg kliniczny oraz obraz radiologiczny (HRCT klatki piersiowej) podstawą rozpoznania hiperplazji komórek neuroendokrynnych wieku niemowlęcego
  • Przydatność znajomości tej jednostki chorobowej w procesie diagnostyki różnicowej przypadków duszności o niejasnym pochodzeniu


Hiperplazja komórek neuroendokrynnych wieku niemowlęcego (NEHI – neuroendocrine cell hyperplasia of infancy) jest rzadkim schorzeniem należącym do śródmiąższowych chorób płuc o nieznanej etiologii. Istotą tej choroby jest obecność w oskrzelikach końcowych zwiększonej liczby komórek neuroendokrynnych wydzielających neuroprzekaźniki. NEHI dotyka dzieci do 2 roku życia, a jej objawy mogą pojawić się już w pierwszych tygodniach po urodzeniu. Do obrazu klinicznego choroby należą: duszność, tachypnoe, zmiany osłuchowe o typie trzeszczeń oraz charakterystyczne zmiany radiologiczne w tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości (HRCT – high-resolution computed tomography).

Opis przypadku

Do Kliniki Pneumonologii został przyjęty 13-miesięczny chłopiec z powodu nawracających infekcji dolnych dróg oddechowych i podejrzenia astmy oskrzelowej.

Z wywiadu wiadomo, że dziecko urodziło się w 41 tygodniu ciąży (była to pierwsza ciąża jego matki), przez cięcie cesarskie, z masą ciała 4760 g, zostało ono ocenione na 10 pkt w skali Apgar. Okres okołoporodowy był powikłany infekcją wrodzoną. Wyniki pobranych zgodnie z obowiązującymi standardami badań przesiewowych były ujemne. W wieku 9 miesięcy chłopczyk był hospitalizowany z powodu nieżytu żołądkowo-jelitowego, w czasie pobytu w szpitalu nad płucami stwierdzono trzeszczenia, wobec czego rozpoznano również zapalenie płuc. Od tego czasu u dziecka występowały nawrotowe infekcje górnych i dolnych dróg oddechowych, kilkukrotnie przebiegały z objawami obturacji oskrzeli. Podczas jednego z epizodów choroby stwierdzono w osłuchiwaniu szmer skurczowy nad sercem, matka sygnalizowała również pogorszenie tolerancji wysiłku fizycznego. Dziecko było konsultowane kardiologicznie; w echokardiografii nie stwierdzono wady serca, podczas badania przedmiotowego nad polami płucnymi wysłuchano świsty. Poza tym chłopczyk rozwijał się prawidłowo, był szczepiony zgodnie z obowiązującym Programem Szczepień Ochronnych. Wywiad środowiskowy był obciążony narażeniem na dym tytoniowy.

Przy przyjęciu chłopiec był w stanie ogólnym dobrym, masa ciała 11 kg (75-85 percentyl), długość ciała 81 cm (95-97 percentyl), wskaźnik masy ciała (BMI – body mass index) 16,77 kg/m2 (50-75 percentyl). Nie gorączkował, kaszlał mokro, miał katar. ...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Omówienie

Hiperplazja komórek neuroendokrynnych wieku niemowlęcego należy do śródmiąższowych chorób płuc występujących u dzieci. Początkowo schorzenie to było określane jako przetrwałe tachypnoe [...]

Analiza opisywanego przypadku

U chłopca hospitalizowanego w naszej klinice diagnozę NEHI postawiono w 13 miesiącu życia. Już wcześniej jednak obserwowano u niego występowanie zmian [...]

Podsumowanie

Hiperplazja komórek neuroendokrynnych wieku niemowlęcego jest zazwyczaj łagodnie przebiegającą chorobą śródmiąższową występującą u dzieci. Najczęściej początek dolegliwości obserwuje się przed ukończeniem [...]

Do góry