Temat numeru
Znaczenie zespołu antyfosfolipidowego w patogenezie chorób naczyniowych OUN u dzieci
dr hab. n. med. Joanna Lipińska
- Nowe kryteria klasyfikacyjne zespołu antyfosfolipidowego według ACR/EULAR z 2023 roku i ich zastosowanie w populacji pediatrycznej
- Epidemiologia zespołu antyfosfolipidowego w populacji wieku rozwojowego
- Objawy ze strony ośrodkowego układu nerwowego w przebiegu zespołu antyfosfolipidowego u dzieci
Zespół antyfosfolipidowy (APS – antiphospholipid syndrome) to układowa choroba autoimmunizacyjna (zespół objawów), charakteryzująca się występowaniem epizodów zakrzepowo-zatorowych w różnych narządach, a u pacjentek w wieku prokreacyjnym niepowodzeń położniczych, którym towarzyszy obecność autoprzeciwciał antyfosfolipidowych (aPL – antiphospholipid antibodies). Historycznie był nazywany zespołem antykardiolipinowym lub zespołem Hughesa (od nazwiska autora, który opisał go po raz pierwszy). Etiologia procesu pozostaje nieznana. APS jest zespołem objawów wywołanych przez działanie autoprzeciwciał przeciwko kompleksom białkowo-fosfolipidowym, czyli właśnie aPL, takich jak:
- antykoagulant toczniowy (LA – lupus anticoagulant)
- przeciwciała antykardiolipinowe (aCL – anti-cardiolipin antibodies)
- przeciwciała przeciwko β2-glikoproteinie I (anty-β2GPI).
Do ujawnienia się procesu autoagresji dochodzi prawdopodobnie w związku z interakcją czynników środowiskowych i genetycznych. Przyczynia się do tego utrata tolerancji immunologicznej wywołana przez antygeny wirusowe i bakteryjne, które zawierają zbliżone do przeciwciał antyfosfolipidowych sekwencje fosfolipidów, i w rezultacie prowadzi to do reakcji krzyżowej z limfocytami T. Bezpośrednia konsekwencja działania aPL, które w wyniku reakcji antygen–przeciwciało aktywują płytki krwi, monocyty i komórki śródbłonka naczyń, to tzw. pierwszy sygnał (first hit). Dodatkowo powodują zmniejszanie stężenia naturalnie występujących czynników przeciwzakrzepowych i upośledzają mechanizmy fibrynolizy.
Wtórne przyczyny zakrzepicy, czyli czynniki jej sprzyjające (tzw. drugi sygnał [second hit]), to: odwodnienie, czynniki związane z trybem życia (palenie tytoniu, antykoncepcja hormonalna, nieodpowiednia dieta), długotrwała podróż (zespół klasy ekonomicznej), nowotwory, przebywanie na dużych wysokościach oraz infekcje, które zwiększają stres oksydacyjny i jego produkty w śródbłonku naczyń1-4.
W przebiegu APS mogą pojawić się zróżnicowane objawy w zależności od miejsca wystąpienia zakrzepicy, dlatego rozpoznanie bywa opóźnione. Wyróżnia się zespół antyfosfolipidowy pierwotny i wtórny, który jest powikłaniem innej choroby, np. układowej ...
