Gdy w morfologii zaobserwujemy małopłytkowość – krok po kroku
dr n. med. Magdalena Wojdalska
- Etiologia i patogeneza małopłytkowości
- Różne oblicza małopłytkowości u dzieci: obraz kliniczny, rozpoznanie, kryteria diagnostyczne i leczenie
- Algorytm postępowania diagnostyczno-terapeutycznego u dziecka z obniżoną liczbą płytek krwi
Małopłytkowość rozpoznajemy, gdy w morfologii krwi obwodowej liczba płytek krwi (PLT – platelets) wynosi poniżej 150 000/µl. Objawy kliniczne małopłytkowości, do których należą przede wszystkim krwawienia śluzówkowe i objawy skórnej skazy krwotocznej, narastają wraz ze spadkiem PLT, w związku z czym wyróżniamy jej postać ciężką (PLT <30 000/µl), umiarkowaną (PLT 30 000-50 000/µl) i łagodną (PLT >50 000-150 000/µl). Małopłytkowość może być odrębną jednostką chorobową lub częścią zespołu objawów prowadzących do rozpoznania.
Płytki krwi – element hemostazy pierwotnej
Płytki krwi powstają z fragmentu cytoplazmy megakariocytu w szpiku kostnym, a po 8-12 dniach są usuwane z krwi obwodowej w śledzionie. Uczestniczą one w tworzeniu czopu płytkowego w miejscu uszkodzonej ściany naczynia krwionośnego. Bezpośrednio po odsłonięciu białek w ścianie naczynia w następstwie jego uszkodzenia dochodzi do adhezji płytek do kolagenu z udziałem odpowiednich glikoprotein płytkowych (GPIa/IIa, GPIb/V/IX) i osoczopochodnego czynnika von Willebranda (vWF – von Willebrand factor). W kolejnym etapie ulegają aktywacji pod wpływem agonistów, takich jak: epinefryna, difosforan adenozyny (ADP), trombina, czynnik aktywujący płytki krwi (PAF – platelet activating factor) i tromboksan A2 (TXA2) – płytki stają się nieregularne z wypustkami cytoplazmatycznymi, co zwiększa ich powierzchnie przylegania, ziarnistości ulegają degradacji, przyspieszając w ten sposób agregację płytek krwi. Ostatnim etapem hemostazy pierwotnej jest agregacja płytek krwi, w której dochodzi do ich łączenia z fibrynogenem poprzez kompleks integryn GPIIb/IIIa (tworzą się mostki międzypłytkowe). Ten etap jest kluczowy dla tworzenia się czopu płytkowego. Płytki krwi uczestniczą także w procesie hemostazy wtórnej, tworząc z czynnikami krzepnięcia kompleksy tenazy wewnątrzpochodnej (IXa–VIIIa–X) i kompleks protrombinazy (Va–Xa).
Przyczyny małopłytkowości
Do rozwoju małopłytkowości dochodzi w następstwie różnych mechanizmów, takich jak:
- nieprawidłowe wytwarzanie płytek krwi
- zwiększone niszczenie płytek krwi (proces niszczenia lub zużycia płytek krwi przewyższa możliwości ich tworzenia w szpiku kostnym)
- nadmierne gromadzenie płytek krwi w śledzionie
- małopłytkowość rzekoma (błąd laboratoryjny).
