Powikłania endokrynologiczne u dzieci z guzami OUN
Część 1: Zaburzenia hormonalne związane z obecnością guzów OUN

dr hab. n. med. Joanna Smyczyńska, prof. UM

Klinika Pediatrii, Diabetologii, Endokrynologii i Nefrologii, Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Adres do korespondencji:

dr hab. n. med. Joanna Smyczyńska, prof. UM

Klinika Pediatrii, Diabetologii, Endokrynologii i Nefrologii,

Uniwersytet Medyczny w Łodzi

ul. Sporna 36/50, 91-738 Łódź

e-mail: joanna.smyczynska@umed.lodz.pl

  • Najczęstsze guzy ośrodkowego układu nerwowego (OUN) u dzieci i młodzieży
  • Wpływ nowotworów OUN na układ endokrynny
  • Obraz kliniczny guzów OUN wykazujących czynność hormonalną (gruczolaków przysadki, guzów germinalnych) i innych guzów okolicy siodła tureckiego

Guzy ośrodkowego układu nerwowego (OUN) stanowią heterogenną grupę nowotworów zróżnicowaną pod względem lokalizacji i stopnia złośliwości, a także rokowania i ryzyka powikłań. Powikłania endokrynologiczne choroby nowotworowej oraz jej leczenia wymagają ukierunkowanego postępowania diagnostycznego i terapeutycznego. Pierwsze objawy mogą niekiedy być dyskretne i łatwe do przeoczenia, a niektóre zaburzenia rozwijają się po wielu latach. W przypadku guzów OUN powikłania endokrynologiczne mogą obejmować zaburzenia czynności podwzgórza i przysadki, a także regulacji w układzie podwzgórze– przysadka–obwodowe gruczoły dokrewne.

W pierwszej części opracowania omówione zostaną zaburzenia hormonalne związane z obecnością guzów OUN u dzieci i młodzieży, a w części drugiej – zasady terapii oraz wczesne i odległe powikłania endokrynologiczne leczenia guzów OUN o różnej lokalizacji.

Klasyfikacja guzów OUN

Guzy OUN zazwyczaj klasyfikowane są na podstawie ich budowy histologicznej. U dzieci najczęściej występują: glejaki (glioma), które stanowią ponad 50% wszystkich nowotworów OUN w tej grupie wiekowej, rdzeniaki płodowe (medulloblastoma) stanowiące około 15%, wyściółczaki (ependymoma) – 5-10% i nowotwory z pierwotnych komórek rozrodczych (GCT – germ cell tumors). Guzy przedniego płata przysadki stanowią zaledwie 1% wszystkich nowotworów wewnątrzczaszkowych u dzieci do 15 roku życia i około 18% w grupie wiekowej 15-24 lata. Mimo względnie niewielkiej częstości występowania guzy te ze względu na lokalizację i czynność hormonalną są przyczyną wielu powikłań endokrynologicznych.

Guzy OUN mogą być również klasyfikowane w zależności od lokalizacji. Wyróżnia się: guzy nadnamiotowe, które rozwijają się w obrębie półkul mózgowych powyżej namiotu móżdżku, oraz guzy podnamiotowe – zlokalizowane w tylnej jamie czaszki, w obrębie móżdżku i pnia mózgu (tab. 1).

Objawy kliniczne guzów OUN

Większość nowotworów OUN rozpoznawana jest w momencie wystąpienia objawów neurologicznych zależnych od lokalizacji i wielkości guza. W przypadku guzów nadnamiotowych mogą pojawić się: niedowłady, napady drgawek, objawy ogniskowe (m.in. zaburzenia ...

Jednocześnie należy mieć na uwadze, że wczesne objawy guzów OUN, zwłaszcza u najmłodszych dzieci, mogą być niecharakterystyczne i obejmować np.: zmiany zachowania (nadmierną senność lub nadpobudliwość), zaburzenia łaknienia, opóźnienie lub regresj...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Klasyfikacja guzów OUN

Guzy OUN zazwyczaj klasyfikowane są na podstawie ich budowy histologicznej. U dzieci najczęściej występują: glejaki (glioma), które stanowią ponad 50% wszystkich [...]

Objawy kliniczne guzów OUN

Większość nowotworów OUN rozpoznawana jest w momencie wystąpienia objawów neurologicznych zależnych od lokalizacji i wielkości guza. W przypadku guzów nadnamiotowych mogą [...]

Zaburzenia hormonalne związane z obecnością guzów OUN

Do guzów OUN wykazujących czynność hormonalną należą gruczolaki przysadki i niektóre guzy germinalne, sporadycznie inne nowotwory i zmiany typu hamartoma.

Podsumowanie

Nowotwory przysadki i inne guzy okolicy podwzgórzowo-przysadkowej mogą mieć odmienną manifestację kliniczną, z dominującymi objawami neurologicznymi, okulistycznymi lub endokrynologicznymi. Obraz kliniczny [...]
Do góry