Choroby neurodegeneracyjne

Otępienie czołowo-skroniowe: ewolucja kryteriów diagnostycznych i nowości w diagnostyce różnicowej

dr hab. n. o zdr. Emilia Sitek
dr hab. n. społ. Beata Hintze
dr n. med. Ewa Narożańska
dr n. med. Bogna Brockhuis

1Oddział Neurologii, Szpital św. Wojciecha, Copernicus Podmiot Leczniczy Sp. z o.o., Gdańsk

2Pracownia Neuropsychologii i Neurolingwistyki Klinicznej oraz Neuropsychoterapii, Zakład Pielęgniarstwa Neurologiczno-Psychiatrycznego, Wydział Nauk o Zdrowiu z Instytutem Medycyny Morskiej i Tropikalnej, Gdański Uniwersytet Medyczny

3Gdańskie Centrum Zdrowia, Gdańsk

4Zakład Neuropsychologii i Neurobiologii, Instytut Psychologii, Akademia Pedagogiki Specjalnej im. Marii Grzegorzewskiej, Warszawa

5Poradnia Neurologiczna, Szpital św. Wojciecha, Copernicus Podmiot Leczniczy Sp. z o.o., Gdańsk

6Zakład Medycyny Nuklearnej, Wydział Nauk o Zdrowiu z Instytutem Medycyny Morskiej i Tropikalnej, Gdański Uniwersytet Medyczny

Adres do korespondencji:

dr hab. n. o zdr. Emilia Sitek

Oddział Neurologii, Szpital św. Wojciecha

Copernicus Podmiot Leczniczy Sp. z o.o.

al. Jana Pawła II 50, 80-462 Gdańsk

e-mail: emilia.sitek@gumed.edu.pl

  • Ewolucja kryteriów diagnostycznych otępienia czołowo-skroniowego (FTD) i choroby Alzheimera (AD)
  • Diagnostyka różnicowa wariantów FTD, AD oraz zaburzeń psychicznych
  • Wskazówki diagnostyczne przydatne w praktyce lekarza psychiatry

Kryteria diagnostyczne otępienia czołowo-skroniowego (FTD – frontotemporal dementia) oraz choroby Alzheimera (AD – Alzheimer’s disease) uległy znaczącej ewolucji w ciągu ostatnich kilkunastu lat. Celem pracy jest zwrócenie uwagi klinicystów na te zmiany w kryteriach diagnostycznych, które mają szczególne znaczenie z punktu widzenia wczesnej diagnostyki różnicowej wariantu behawioralnego FTD (bvFTD – behavioral variant FTD), wariantu skroniowego prawostronnego FTD (rtvFTD – right temporal variant FTD) (tab. 1) oraz AD. Występowanie w przebiegu bvFTD, rtvFTD oraz wariantu behawioralnego choroby Alzheimera (bvAD – behavioral AD) niekiedy spektakularnych, opisywanych również jako dziwaczne, zaburzeń zachowania (tab. 2) powoduje, że pacjenci bardzo często są diagnozowani przez lekarzy psychiatrów. W związku z tym w pracy skupiono się na zestawieniu informacji przydatnych w diagnostyce różnicowej bvFTD, rtvFTD i bvAD.

Ewolucja kryteriów diagnostycznych w latach 1998-2022

W ciągu ostatnich kilkunastu lat wyodrębniono nowe warianty FTD i AD. Stosunkowo najmniej zmian spośród tych, które dokonały się w ostatnim czasie, dotyczy bvFTD. W odwołaniu do kryteriów diagnostycznych z 1998 r.1 w 2011 r. wariant ten określono jako behawioralny2-4 (ryc. 1). W roku 2022 pojawiły się natomiast kryteria diagnostyczne bvFTD na etapie prodromalnym zalecane do celów badawczych5 oraz kryteria diagnostyczne bvAD6. W kryteriach tych dla potwierdzenia rozpoznania istotne znaczenie mają badania biomarkerowe (tab. 3 i 4).

Największą rewolucją w kryteriach diagnostycznych było wyodrębnienie w 2011 r. kryteriów afazji pierwotnej postępującej (PPA – primary progressive aphasia). Wprowadzenie spektrum PPA zmieniło dotychczasowe podejście do diagnostyki chorób otępiennych.

Po pierwsze, ustanowienie kryteriów PPA7,8 spowodowało rozłam w kategorii diagnostycznej „otępienie semantyczne” (SD – semantic dementia), która funkcjonowała w latach 1998-2011 i odnosiła się do osób z dominującymi zaburzeniami pamięci semantyczn...

Po drugie, wraz z wprowadzeniem spektrum PPA w obszarze kryteriów diagnostycznych pojawiła się w nich kategoria syndromologiczna z pogranicza dwóch chorób: zwyrodnienia czołowo-skroniowego (FTLD – frontotemporal lobar degeneration) i AD. O ile naj...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Ewolucja kryteriów diagnostycznych w latach 1998-2022

W ciągu ostatnich kilkunastu lat wyodrębniono nowe warianty FTD i AD. Stosunkowo najmniej zmian spośród tych, które dokonały się w ostatnim [...]

Wariant skroniowy prawostronny FTD (rtvFTD)

Osoby z rozpoznaniem rtvFTD, podobnie jak te z rozpoznaniem svPPA, popełniają błędy semantyczne w nazywaniu, ale w odróżnieniu od osób z [...]

Etap prodromalny wariantu behawioralnego FTD (bvFTD) – kryteria badawcze

Diagnostyka różnicowa na wczesnym etapie bvFTD obejmuje zazwyczaj AD o wczesnym początku (eoAD – early-onset AD), bvAD, zaburzenia naczyniopochodne oraz choroby [...]

Wariant behawioralny AD – kryteria badawcze

O ile wczesne objawy nieamnestyczne w AD są charakterystyczne przede wszystkim dla osób z eoAD11,12, o tyle wariant behawioralny/wykonawczy bądź czołowy [...]

Badanie neurologiczne

U większości pacjentów na wczesnych etapach bvFTD, rtvFTD oraz bvAD w przedmiotowym badaniu neurologicznym nie obserwuje się żadnych odchyleń od normy. [...]

Wybrane problemy diagnostyki różnicowej FTD i zaburzeń psychicznych

W zespołach klinicznych ze spektrum FTD często dochodzi do początkowo błędnego rozpoznania choroby psychicznej z uwagi na współwystępowanie w tym schorzeniu [...]

Znaczenie wywiadu i obserwacji w analizie funkcjonalnej nietypowych zachowań pacjentów

Kluczowym elementem diagnostyki w kierunku zespołów klinicznych ze spektrum FTD jest wywiad23. Powinien obejmować nie tylko najbardziej spektakularne zachowania zgłaszane przez [...]

Badanie neuropsychologiczne

Obok wywiadu, badania neurologicznego, psychiatrycznego, neuroobrazowania istotne jest także badanie neuropsychologiczne, o ile stan pacjenta pozwala je przeprowadzić. Profil funkcji poznawczych [...]

Badania neuroobrazowe

Obrazowanie strukturalne za pomocą rezonansu magnetycznego (MR) jest postępowaniem standardowym w celu wykluczenia potencjalnie wyleczalnej przyczyny zaburzeń poznawczych czy zachowania, np. [...]

Podsumowanie

Różnicowanie wariantu behawioralnego i wariantów skroniowych zwyrodnienia czołowo-skroniowego od wariantu behawioralnego AD oraz zaburzeń psychicznych wymaga zaangażowania wielodyscyplinarnego zespołu i uwzględnienia [...]

Do góry