Krioglobulinemia jest stanem klinicznym charakteryzującym się obecnością w surowicy krioglobulin, czyli immunoglobulin, które precypitują w temperaturrze niższej niż temperatura ciała (<37°C) i rozpuszczają się po ponownym ogrzaniu. Krioglobuliny osadzają się w średnich i dużych naczyniach krwionośnych, powodując uszkodzenie śródbłonka i narządów, co prowadzi do różnorodnych objawów klinicznych^1,2. Stany predysponujące do wystąpienia krioglobulinemii to choroby limfoproliferacyjne, choroby autoimmunologiczne oraz infekcyjne, głównie zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu C (HCV – hepatitis C virus). Postawienie ostatecznej diagnozy opiera się na ocenie charakterystycznych objawów klinicznych i stwierdzeniu obecności krioglobulin w surowicy. W niektórych przypadkach krioglobulinemia przebiega bezobjawowo i wykrywana jest przypadkowo na podstawie testów laboratoryjnych. Postać objawowa określana jest jako krioglobulinemiczne zapalenie naczyń ze względu na wytrącanie się krioglobulin w małych i średnich naczyniach krwionośnych oraz wynikające z tego uszkodzenie narządów³.

Częstość występowania krioglobulinemii wykazuje znaczne różnice, a najwyższą odnotowuje się w krajach Europy Południowej, co prawdopodobnie związane jest z endemicznym występowaniem zakażeń HCV na tym obszarze. Jest to choroba rzadka, choć częstość jej występowania może być niedoszacowana. Objawowa krioglobulinemia diagnozowana jest głównie u osób w średnim wieku, między 45 a 65 rokiem życia, częściej u kobiet niż u mężczyzn^1,3.

Klasyfikacja krioglobulinemii

Stosowana od wielu lat w praktyce klinicznej klasyfikacja krioglobulinemii wyróżnia trzy podgrupy. Jedną z korzyści tego podziału jest to, że stanowi on wytyczne zarówno dla diagnozy etiologicznej, jak i możliwości leczenia^2,3. Charakterystykę poszczególnych typów krioglobulinemii zaprezentowano w tabeli 1.

Krioglobulinemia typu I

W tym typie krioglobulinemii występują monoklonalne, czyli należące do jednego typu, immunoglobuliny, zazwyczaj klasy IgG lub IgM, rzadziej IgA, lub wolne łańcuchy lekkie immunoglobulin. Typ ten obserwowany jest najczęściej w gammapatiach przebiegających z produkcją białka monoklonalnego. Może towarzyszyć nowotworom hematologicznym, takim jak szpiczak mnogi, makroglobulinemia Waldenströma, przewlekła białaczka limfocytowa. Około 40% wszystkich przypadków krioglobulinemii typu I występuje u chorych z gammapatią monoklonalną o nieokreślonym znaczeniu (MGUS – monoclonal gammopathy of undetermined significance)^3-6.