Przypadek 1

Kobieta, lat 64, została przyjęta w trybie planowym na oddział szpitalny w celu diagnostyki zmian śródmiąższowych płuc, z podejrzeniem zajęcia układu oddechowego w przebiegu choroby tkanki łącznej. Wywiad pacjentki obciążony był nikotynizmem, reumatoidalnym zapaleniem stawów (RZS), przewlekłą obturacyjną chorobą płuc (POChP), nadczynnością tarczycy, nowotworem jelita grubego (po leczeniu radykalnym, bez cech wznowy w dotychczasowej obserwacji). Chora przewlekle stosowała leki wziewne – preparat łączony umeklidynium z wilanterolem – oraz metotreksat z suplementacją kwasu foliowego, a także tiamazol. W badaniach laboratoryjnych wykonanych przy przyjęciu nie wykazano istotnych odchyleń poza nieznacznie podwyższonym stężeniem białka ostrej fazy ([CRP – C-reactive protein] 20 mg/dl).

W drugiej dobie hospitalizacji u pacjentki wystąpiło masywne krwioplucie ze spadkiem saturacji <90% oraz znacznym pobudzeniem. Krwiopluciu towarzyszyła tachykardia ok. 120-130/min, bez spadku ciśnienia tętniczego krwi. Z uwagi na pobudzenie, w znacznym stopniu utrudniające interwencje terapeutyczne (zrywanie cewnika donosowego z tlenem, próby wyrwania wenflonu), terapię rozpoczęto od podania dożylnego midazolamu we frakcjach, aż do uzyskania sedacji pozwalającej na dalsze działania. Pacjentce podano tlen przez cewnik donosowy pod kontrolą gazometrii krwi tętniczej i saturacji (przepływ tlenu modyfikowano w celu uzyskania SpO₂ rzędu 90-92% bez retencji CO₂), 10% roztwór NaCl, etamsylat. Z uwagi na podejrzewane tło autoimmunologiczne zastosowano deksametazon. Farmakoterapia pozwoliła uzyskać zmniejszenie krwioplucia, stabilizację parametrów gazometrycznych oraz hemodynamicznych.

W ramach poszerzenia diagnostyki wykonano tomografię komputerową (TK) klatki piersiowej, w której zobrazowano rozsiane obszary typu mlecznej szyby, oraz badanie bronchofiberoskopowe, które uwidoczniło obecność krwi napływającej z większości oskrzeli segmentowych obustronnie. W trakcie bronchofiberoskopii pobrano materiał z drzewa oskrzelowego, który nie potwierdził obecności zakażenia bakteryjnego (w tym M. tuberculosis), grzybiczego ani obecności komórek nowotworowych. W kontrolnych badaniach laboratoryjnych wykazano istotny spadek wartości parametrów czerwonokrwinkowych (w tym stężenia hemoglobiny i hematokrytu). Panel autoprzeciwciał oprócz podwyższonego miana czynnika reumatoidalnego (RF – rheumatoid factor) oraz przeciwciał przeciwko cyklicznemu cytrulinowanemu peptydowi (anty-CCP) nie wykazał zmian (w szczególności nieobecne były przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów i błonie podstawnej kłębuszków nerkowych).