Anestezjologia

Hipertermia złośliwa – rzadkie powikłanie z poważnymi konsekwencjami

dr hab. n. med. Janusz Trzebicki
lek. Martyna Dzwoniarska

I Klinika Anestezjologii i Intensywnej Terapii, Warszawski Uniwersytet Medyczny

Adres do korespondencji:

dr hab. n. med. Janusz Trzebicki

I Klinika Anestezjologii i Intensywnej Terapii, Szpital Kliniczny Dzieciątka Jezus Uniwersyteckie Centrum Kliniczne Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego

ul. Williama Heerleina Lindleya 4, 02-005 Warszawa

e-mail: janusz.trzebicki@wum.edu.pl

  • Niniejszy artykuł został poświęcony tematyce związanej z hipertermią złośliwą (MH – malignant hyperthermia), która jest bardzo rzadkim, ale ciężkim powikłaniem ogólnoustrojowym o podłożu farmakogenetycznym mogącym wystąpić podczas znieczulenia. Dotyczy chorych z mutacjami genów kodujących receptory, które odpowiadają za metabolizm jonów wapnia w mięśniach szkieletowych. Hipertermia złośliwa jest wyzwalana przez wziewne anestetyki halogenowe i/lub depolaryzujące środki zwiotczające. Późno rozpoznana i nieprawidłowo leczona prowadzi do ciężkich zaburzeń ogólnoustrojowych, a w skrajnych przypadkach do zgonu

Hipertermia złośliwa jest ciężką reakcją hipermetaboliczną wywoływaną przez halogenowe anestetyki wziewne oraz sukcynylocholinę u podatnych genetycznie pacjentów. Charakteryzuje się najczęściej szybko narastającymi objawami, takimi jak tachykardia, zaburzenia rytmu serca, hiperkapnia, wzrost temperatury ciała, sztywność mięśni, rabdomioliza i uszkodzenie czynności nerek, co prowadzi do zaburzeń ogolnoustrojowych, a w skrajnych przypadkach do zgonu. Podstawowym postępowaniem jest podanie dantrolenu oraz aktywne chłodzenie i hiperwentylacja. Warunkiem skutecznej terapii jest szybkie rozpoznanie i bezzwłoczne podjęcie ukierunkowanego leczenia. Podejrzenie wystąpienia MH ma istotne konsekwencje dla przyszłych ekspozycji na znieczulenie zarówno u pacjenta, jak i jego rodziny. Wszystkie podejrzewane reakcje powinny być dalej diagnozowane przy wykorzystaniu badań genetycznych oraz z zastosowaniem testu kurczliwości mięśnia.

Opis przypadku

Kobieta, lat 33, została przyjęta do szpitala w celu chirurgicznego leczenia endometriozy w asyście robota da Vinci. Chora z wieloletnim wywiadem depresji leczonej sertraliną; przyjmowała też progestagen w terapii endometriozy. W przeszłości 3-krotnie poddawana znieczuleniu ogólnemu. Po konsultacji anestezjologicznej stan ogólny pacjentki zakwalifikowano do II stopnia w skali American Society of Anesthesiologists (ASA) i znieczulenia ogólnego.

Do indukcji znieczulenia ogólnego zastosowano propofol, fentanyl i rokuronium. Po intubacji znieczulenie podtrzymywano sewofluranem, fentanylem i rokuronium. Monitorowano parametry życiowe operowanej. Początkowy przebieg znieczulenia nie odbiegał od typowego.

Po blisko 4 godzinach zaobserwowano stopniowy wzrost końcowowydechowego stężenia dwutlenku węgla (EtCO2), który utrzymywał się mimo zwiększania wentylacji minutowej. Po 5 godzinach stwierdzono dalszy wzrost EtCO2 – do 60 mmHg, a także narastającą ...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Podstawowe informacje o hipertermii złośliwej

Hipertermia złośliwa jest rzadkim, zagrażającym życiu zespołem objawów o podłożu farmakogenetycznym, podczas którego indukowane są ciężkie zaburzenia metabolizmu wapnia w mięśniach [...]

Epidemiologia i genetyka

Epidemiologia MH pozostaje niejednoznaczna z uwagi na rzadkość zdarzeń, zróżnicowanie raportowania i różny dostęp do diagnostyki. Częstość występowania jest szacowana od [...]

Fizjologia skurczu mięśnia szkieletowego

Prawidłowy skurcz mięśnia szkieletowego jest zapoczątkowany przez impulsy nerwowe dochodzące do płytki nerwowo-mięśniowej, co powoduje uwolnienie acetylocholiny z zakończenia nerwowego. Aktywuje [...]

Patofizjologia skurczu mięśnia szkieletowego związana z mutacjami genów receptorów RyR1 i DHPR oraz czynniki wyzwalające hipertermię złośliwą

U osób z patogennymi mutacjami genów kodujących receptory RyR1 lub DHPR po narażeniu na czynniki wyzwalające dochodzi do gwałtownego, masywnego uwalniania [...]

Objawy kliniczne i wyniki badań laboratoryjnych w hipertermii złośliwej

Do wystąpienia MH może dojść na każdym etapie znieczulenia pacjenta oraz w okresie pooperacyjnym. Należy podkreślić, że u osób obciążonych, które [...]

Leczenie

Pierwszym elementem postępowania w przypadku podejrzenia MH jest eliminacja czynnika przyczynowego oraz wezwanie do pomocy innych członków zespołu bloku operacyjnego.

Diagnostyka

Identyfikacja pacjentów, u których istnieje ryzyko wystąpienia MH, jest oparta na wywiadzie, podczas którego należy zwrócić szczególną uwagę na19:

Znieczulenie pacjenta z podejrzeniem lub potwierdzoną podatnością na hipertermię złośliwą

Każdy pacjent, u którego występuje podatność na MH lub istnieje takie podejrzenie, musi być szczegółowo poinformowany o ryzyku powikłań oraz o [...]

Podsumowanie

W przypadku epizodu MH przeżycie pacjenta w dużej mierze zależy od wczesnego rozpoznania i natychmiastowego działania. Hipertermia występuje bardzo rzadko, co [...]

Do góry