Opis przypadku
Mięśniakomięsak gładkokomórkowy przestrzeni przygardłowej
dr n. med. Monika Rutkowska1
dr n. med. Aleksandra Jaroń-Prażuch2
prof. dr hab. n. med. Grzegorz Trybek1,3
- Mięśniakomięsak gładkokomórkowy – charakterystyka rzadkiego nowotworu złośliwego tkanek miękkich, sporadycznie występującego w obrębie głowy i szyi
- Przypadek 36-letniej pacjentki z opisem przebiegu diagnostyki oraz wielodyscyplinarnego leczenia obejmującego chemioterapię indukcyjną i leczenie chirurgiczne
- Trudności diagnostyczne, znaczenie badań obrazowych oraz rola radykalnej resekcji w leczeniu zaawansowanych zmian nowotworowych omawianej tej okolicy
Mięsaki tkanek miękkich stanowią niejednorodną grupę nowotworów złośliwych wywodzących się z tkanek mezenchymalnych. Mięśniakomięsak gładkokomórkowy (LMS – leiomyosarcoma) jest jednym z rzadszych ich przedstawicieli i najczęściej lokalizuje się w obrębie macicy, przewodu pokarmowego oraz tkanek głębokich kończyn, natomiast w regionie głowy i szyi występuje wyjątkowo rzadko i dotyczy niewielkiego odsetka wszystkich przypadków LMS1,2. Przestrzeń przygardłowa, ze względu na anatomiczną złożoność oraz obecność licznych struktur naczyniowo-nerwowych, stanowi szczególne wyzwanie diagnostyczne i terapeutyczne. Zmiany nowotworowe rozwijające się w tej okolicy mogą przez długi czas pozostawać skąpoobjawowe lub dawać niespecyficzne symptomy, takie jak szczękościsk, zaburzenia czucia bądź dyskomfort w obrębie twarzy, co często prowadzi do opóźnień diagnostycznych.
Mięsaki tkanek miękkich jako grupa stanowią ok. 1% wszystkich nowotworów złośliwych u dorosłych, z częstością występowania szacowaną na 5-6 przypadków na 100 000 osób rocznie3,4. W obrębie tej heterogennej grupy mięśniakomięsaki gładkokomórkowe reprezentują 10-20% przypadków, przy czym ponad 60% z nich lokalizuje się w jamie brzusznej i miednicy mniejszej5,6. LMS pozamaciczne rozwijają się de novo z tkanek mięśni gładkich naczyń krwionośnych, przewodów limfatycznych lub drobnych struktur mięśniowych występujących w tkance łącznej.
Lokalizacja w obrębie głowy i szyi jest ekstremalnie rzadka i obejmuje mniej niż 1% wszystkich LMS oraz zaledwie 0,1-0,3% nowotworów złośliwych tej okolicy. W piśmiennictwie światowym opisano zaledwie kilkadziesiąt przypadków LMS głębokich przestrzeni głowy i szyi, z dominacją zmian skórnych i podskórnych (ok. 40%), naczyniowych (25%) oraz śliniankowych (15%)7-9. Przestrzenie żwaczowo-przygardłowa i skrzydłowo-żuchwowa należą do najrzadszych siedlisk omawianej choroby – w bazach PubMed/Scopus zidentyfikowano mniej niż 10 przypadków w latach 1980-202510.
Typowy pacjent z LMS głowy i szyi to kobieta w wieku 30-50 lat (stosunek płci K:M = 1,8:1), bez istotnych chorób współistniejących, zgłaszająca niespecyficzne objawy efektu masy: szczękościsk (65%), ból miejscowy (55%), parestezje nerwów czaszkowy...
