Pierwotny rak wewnątrzkostny płaskonabłonkowy, znany w literaturze światowej pod akronimem PIOSCC (primary intraosseous squamous cell carcinoma), reprezentuje grupę niezwykle rzadkich i agresywnych nowotworów złośliwych, które rozwijają się w obrębie kości szczęk bez pierwotnego połączenia z błoną śluzową jamy ustnej. Zgodnie z aktualnymi wytycznymi Światowej Organizacji Zdrowia nowotwór ten wywodzi się bezpośrednio z nabłonka zębotwórczego, a jego najczęstszą formą jest transformacja złośliwa wyściółki istniejącej wcześniej torbieli zębopochodnej¹. Patogeneza tego schorzenia pozostaje przedmiotem intensywnych badań naukowych, jednak powszechnie przyjmuje się, że kluczowym czynnikiem stymulującym metaplazję, a następnie kaskadę transformacji nowotworowej jest przewlekły, często wieloletni stan zapalny toczący się wewnątrz jamy torbieli². Unikalność PIOSCC polega na jego skrajnie podstępnym przebiegu klinicznym; zmiana potrafi rozwijać się wewnątrz struktur kostnych przez dekady, nie wywołując żadnych specyficznych objawów, co sprawia, że pacjenci trafiają pod opiekę specjalistyczną często w bardzo zaawansowanym stadium choroby³.