Ogólna charakterystyka

Pierwotne nowotwory głowy i szyi są stosunkowo rzadkie u młodych osób. Stanowią one 10% wszystkich nowotworów złośliwych w tej grupie pacjentów. Około 14% to zmiany pochodzenia mezenchymalnego – mięsaki.

Nowotwory złośliwe nabłonkowe, jak rak płaskonabłonkowy, są niezwykle rzadkie u dzieci i najczęściej rozwijają się w jamie nosowo-gardłowej. Ponadto mogą rozwinąć się rhabdomyosarcoma, choroby rozrostowe układu chłonnego (chłoniak limfoblastyczny, ziarnica złośliwa, chłoniak Burkitta) oraz neuroblastoma.

Omawiane w literaturze światowej przypadki raka głowy i szyi u osób przed ukończeniem 15 r.ż. są sporadyczne, a podejmowane decyzje terapeutyczne niezwykle trudne z uwagi na brak przekonujących podstaw teoretycznych. Kontrowersje dotyczą nie tylko leczenia, ale również etiologii, biologii i klinicznego przebiegu tych chorób.

Klasyczne czynniki ryzyka rozwoju raka głowy i szyi (palenie tytoniu i nadużywanie alkoholu) nie dotyczą dzieci. Do rozwoju nowotworu złośliwego mogą prowadzić mutacje genetyczne nagromadzone w komórkach somatycznych. Jeżeli dotyczą one linii komórek macierzystych, to nowotwór może rozwinąć się w bardzo młodym wieku.

Epidemiologia

W ciągu ostatnich 20 lat zanotowano istotny wzrost częstości zachorowań na nowotwory głowy i szyi u dzieci (od 1 do 2% rocznie). Tendencja ta utrzymuje się w Stanach Zjednoczonych, Australii, Hiszpanii i Wielkiej Brytanii. Najbardziej reprezentatywnym badaniem dostępnym w literaturze światowej jest analiza opublikowana przez National Cancer Institute w Stanach Zjednoczonych w roku 2002, którą przeprowadzono na materiale 24 960 dzieci poniżej 19 r.ż. z rozpoznaną chorobą nowotworową. W omawianej grupie 3050 guzów (12%) rozwinęło się w rejonie głowy i szyi, a średni wiek diagnozy to 10,4 roku; 53% zmian rozpoznano u dziewcząt, a 47% u chłopców. Rozkład wieku dla całej populacji dzieci chorujących na raka głowy i szyi jest następujący:

• 15-18 lat – 39%
• 10-14 lat – 21%
• 5-9 lat – 13%
• do 4 lat – 27%.

Zgodnie z klasyfikacją histopatologiczną najczęstsze nowotwory głowy i szyi u dzieci to:

• chłoniaki (27%)
• guzy pochodzenia nerwowego (23%)
• guzy tarczycy (21%)
• mięsaki tkanek miękkich (12%).

Najczęstszymi lokalizacjami zmian pierwotnych u dzieci są: szyja, następnie oczodół, skóra twarzy i głowy, jama nosowo-gardłowa i ślinianki przyuszne, znacznie rzadziej część szyjna przełyku i przytarczyce. Z grupy nowotworów głowy i szyi wyłączone są białaczki.

Do czynników środowiskowych implikujących powstanie raka głowy i szyi u dzieci należą między innymi: promieniowanie jonizujące, nadmierna ekspozycja na promieniowanie słoneczne i ekspozycja na niektóre chemioterapeutyki. Niektóre czynniki patogenn...