Wstęp

Główne typy histopatologiczne raka tarczycy u dzieci obejmują zróżnicowane raki tarczycy (DTC – differentiated thyroid cancer), raka brodawkowatego i raka pęcherzykowego oraz raka rdzeniastego (MTC – medullary thyroid cancer). Rak anaplastyczny u dzieci praktycznie nie występuje.

Rak rdzeniasty, rozwijający się z komórek okołopęcherzykowych C tarczycy, stanowi tylko niewielki odsetek raków tarczycy u dzieci i z reguły występuje jako składowa dziedzicznych zespołów wielogruczołowych typu 2 (MEN2) lub rodzinnego raka rdzeniastego tarczycy. Ze względu na odmienną biologię zróżnicowanych raków i raka rdzeniastego tarczycy zostaną one omówione oddzielnie.

Zróżnicowany rak tarczycy

Epidemiologia

Nowotwory wieku dziecięcego występują zdecydowanie rzadziej niż nowotwory u dorosłych i stanowią około 2% nowotworów w całej populacji. W Polsce na nowotwory złośliwe zapada około 1200 dzieci rocznie. W przeciwieństwie do osób dorosłych u dzieci rozpoznawane są głównie nowotwory wywodzące się z tkanki nienabłonkowej (białaczki, chłoniaki, mięsaki i nowotwory mózgu). Jakkolwiek rak tarczycy należy do bardzo rzadkich nowotworów tarczycy u dzieci, to jest on najczęściej rozpoznawanym nowotworem nabłonkowym w tej grupie wiekowej. Według danych Krajowego Rejestru Nowotworów w 2009 roku w Polsce zanotowano 45 nowych zachorowań na raka tarczycy u dzieci i młodzieży poniżej 19 r.ż., co stanowi około 4% wszystkich zachorowań na nowotwory złośliwe u dzieci i około 2,2% wszystkich zachorowań na nowotwory tarczycy. U 75% chorych rozpoznanie ustala się po okresie pokwitania, pomiędzy 15 a 19 r.ż., kazuistyczne są przypadki poniżej 5 r.ż. Od okresu pokwitania następuje, obserwowane także u dorosłych, zwiększenie zachorowalności u dziewczynek w porównaniu z chłopcami.

Etiopatogeneza

W grupie osób, które przebyły w dzieciństwie napromienianie głowy i szyi, obserwowano po 10–20 latach znaczny wzrost zachorowań na raka brodawkowatego tarczycy. Ryzyko to zależne było od zdeponowanej w tkance tarczycowej dawki promieniowania jonizującego. Podobnie wzrost zachorowań na raka brodawkowatego tarczycy obserwowano wśród dzieci mieszkających na terenach skażonych wskutek awarii elektrowni atomowej w Czarnobylu, przy czym wzrost zachorowalności nastąpił już po 5 latach. Przyczyną tego była ekspozycja na promieniowanie emitowane przez uwolnione w wyniku eksplozji radioaktywne izotopy jodu. Skutki skażenia po awarii pogłębiał niedobór jodu stabilnego na danym terenie, co zwiększało jodochwytność tarczycy i pochłoniętą dawkę promieniowania, istotne było także spożywanie skażonej wody i żywności.