Lek. Julita Świątecka-Czaj

Dr hab. med. Aneta Szczerkowska-Dobosz

Lek. Dorota Purzycka-Bohdan

Według danych literaturowych łuszczyca dotyczy od 2,0[1] do 4,8 proc.[4] światowej populacji. Istnieją także doniesienia o wyższym wskaźniku zachorowalności sięgającym nawet 8,5 proc. w niektórych krajach Europy Północnej.[5]

Choroba u dzieci manifestuje się takim samym wykwitem pierwotnym – rumieniową grudką pokrytą srebrzysto-białą łuską. Klasyfikacja kliniczna łuszczycy dzieci i dorosłych jest podobna, choroba u dzieci ma jednak pewne cechy odróżniające ją od łuszczycy dorosłych. Zalicza się do nich:

• obraz kliniczny,
• umiejscowienie wykwitów łuszczycowych,
• specyficzne czynniki prowokujące,
• przebieg choroby,
• postępowanie terapeutyczne.[1]

Epidemiologia i etiopatogeneza

Zapadalność na łuszczycę wśród dzieci w wieku 0-18 lat szacuje się na 40,8/100 000 osób, zaś chorobowość oszacowano na 1 proc.[2,5] Niektóre obserwacje wskazują na tendencję wzrostową zachorowań zarówno wśród dzieci, jak i dorosłych, która może być związana ze zwiększeniem roli czynników ryzyka takich jak otyłość, stres czy też większą świadomością choroby wśród społeczeństwa.[5]

W zależności od wieku, w którym choroba się rozpoczyna, wyróżnia się dwa typy łuszczycy:

• typ I – o wczesnym początku, ujawniający się ≤ 40. r.ż.,
• typ II – o późnym początku ujawniający się > 40. r.ż. zazwyczaj rozpoczynający w piątej lub szóstej dekadzie życia.[5]

U jednej trzeciej chorych pierwsze objawy łuszczycy pojawiają się przed 20. r.ż.,[1-3,6,7] a choroba ta stanowi 4 proc. dermatoz dziecięcych do 16. r.ż.[8] W 2 proc. przypadków objawy pojawiają się przed ukończeniem 2. r.ż.[3] W zależności od badanej populacji niektórzy autorzy podają częstsze występowanie choroby u dziewczynek,[3,7,9] zaś inni badacze wskazują na podobną częstość choroby u obu płci.[4,10]

Mimo że patogeneza łuszczycy nie jest w pełni poznana, to genetyczne uwarunkowanie choroby nie budzi wątpliwości. O genetycznym tle choroby świadczy jej rodzinne występowanie, którego częstość u krewnych pierwszego stopnia szacuje się na 6,2 do 54,7 proc.[11] Odsetek dzieci z dodatnim wywiadem rodzinnym u dowolnego członka rodziny wynosi 4,5 do 88 proc. w zależności od badanej populacji i metody badawczej.[11] Prawdopodobieństwo rozwoju łuszczycy u dziecka w przypadku dodatniego wywiadu rodzinnego znacznie się zwiększa, osiągając 70 proc. ryzyka w przypadku, jeżeli choruje obydwoje rodziców, zaś 15 proc. – gdy choruje tylko jeden rodzic.[10] Kolejnym dowodem świadczącym o genetycznym uwarunkowaniu łuszczycy jest wyższy wskaźnik współistnienia łuszczycy (concordance rate) u bliźniąt monozygotycznych w porównaniu z bliźniętami dwuzygotycznymi.[6]

Czynniki wyzwalające

Do głównych czynników wyzwalających wysiew zmian łuszczycowych u dzieci należy stres i infekcje górnych dróg oddechowych.[7,9,11] Szacuje się, że ok. 70 proc. zachorowań na łuszczycę w wieku dziecięcym jest poprzedzonych infekcją.[3,8] Szczególnie istotna korelacja występuje pomiędzy zakażeniem paciorkowcowym a wysiewem wykwitów drobnogrudkowych, określanych jako łuszczyca kropelkowata (psoriasis guttata). Dobrze udokumentowany jest związek choroby z przebytym paciorkowcowym zakażeniem gardła, nieco rzadziej z paciorkowcowym zakażeniem odbytu.[12] Wśród innych czynników infekcyjnych wymienia się infekcje bakteryjne inne niż paciorkowcowe oraz infekcje wirusowe.

Stres psychiczny jest częstym czynnikiem wyzwalającym wysiew zmian łuszczycowych u dzieci, zwiększa także ryzyko pierwszego w życiu wysiewu wykwitów skórnych.[11] Dzieci cierpiące na łuszczycę częściej mają problemy z nawiązywaniem relacji z rówieśnikami, cierpią z powodu obniżonej samooceny oraz uczucia przewlekłego świądu, który dotyczy większości chorych.[1] Kolejnym poznanym czynnikiem ryzyka rozwoju łuszczycy jest otyłość. Udowodniono, że wskaźnik masy ciała (BMI) > 26 istotnie zwiększa prawdopodobieństwo zachorowania na łuszczycę u dzieci.[11] Ponadto w wieku dziecięcym, podobnie jak i dorosłym, wysiew zmian mogą prowokować drobne urazy bądź otarcia skóry (objaw Köbnera). Inaczej niż u dorosłych leki tylko sporadycznie stanowią przyczynę wysiewu zmian łuszczycowych u dzieci.[13]

Obraz kliniczny

Typowe zmiany skórne w przebiegu łuszczycy mają postać dobrze odgraniczonych od zdrowej skóry, rumieniowych ognisk pokrytych biało-srebrną łuską. Po zdrapaniu łuski dochodzi do punkcikowatego krwawienia (objaw Auspitza). Charakterystyczne dla morfologii blaszek łuszczycowych wieku dziecięcego są mniejsze rozmiary ognisk i mniejsza grubość nacieku w porównaniu ze zmianami skórnymi występującymi u dorosłych.[1,6] U dzieci blaszki łuszczycowe częściej zajmują okolicę zginaczy i twarz.[14] Jeśli jest to jedyna lokalizacja łuszczycy, to rozpoznanie może być trudne.

Najczęstszą postacią kliniczną łuszczycy u dzieci, podobnie jak u dorosłych, jest przewlekła łuszczyca plackowata, nazywana potocznie łuszczycą zwyczajną (psoriasis vulgaris).[1-3,7,8,11] Typowe umiejscowienie zmian skórnych to okolica łokci oraz kolan. Grudki powiększają swoje rozmiary odśrodkowo, tworząc większe blaszki łuszczycowe o wielkości monet, które mogą zlewać się w większe ogniska chorobowe o nieregularnych kształtach (ryc. 1). W młodszym wieku łuszczycowe zmiany skórne często zajmują:

Ryc. 1. Łuszczyca zwyczajna (psoriasis vulgaris) u 8-letniego chłopca. Charakterystyczne dla wieku dziecięcego zajęcie skóry twarzy. W obrębie skóry kończyn i tułowia widoczne dobrze odgraniczone od zdrowej skóry liczne rumieniowe ogniska pokryte srebrzysto-białą łuską, o zapalnym, lekko wysiękowym charakterze.

• doły pachowe,
• pępek,
• szczelinę międzypośladkową,
• krocze,
• fałdy pachwinowe,
• narządy płciowe.[2,3,6,7]

Cechą wyróżniającą łuszczycę dziecięcą jest często występujący nasilony stan zapalny w obrębie ognisk łuszczycowych z tendencją do wysięku.[3] Wykwity skórne z nasilonym stanem zapalnym oraz z dużym wysiękiem predysponują do powstawania na powierzchni zmian nawarstwionych strupów. Zmiany takie określa się łuszczycą wysiękową – psoriasis exsudativa.

U dzieci do 2. r.ż. częstą lokalizacją zmian pod postacią zlewnych rumieniowo-złuszczających, żywoczerwonych ognisk jest okolica narządów płciowych. Jeśli zmiany ograniczone są do miejsca przylegania pieluszki, określa się je jako łuszczycowe pieluszkowe zapalenie skóry.[1,3,6] Wykwity w tej okolicy mają symetryczny układ, często są gładkie, bez łuski na powierzchni. Okolica anogenitalna poddana „okluzji” z pieluszki jest podatna na wtórne nadkażenia drożdżakowe, z tego względu zmiany te często stanowią problem diagnostyczny i jeśli są jedynym umiejscowieniem łuszczycy, wymagają różnicowania z pieluszkowym zapaleniem skóry. Do ustalenia prawidłowej diagnozy niekiedy potrzeba dłuższej obserwacji dziecka. W przypadku wątpliwości diagnostycznych można przeprowadzić badanie histopatologiczne. Pojawienie się wykwitów poza okolicą przylegania pieluszki oraz występowanie łuszczycy w rodzinie ułatwia postawienie prawidłowego rozpoznania (ryc. 2).

Ryc. 2. Łuszczycowe pieluszkowe zapalenie skóry (psoriatic diaper dermatitis). Zlewne, rumieniowo-naciekowe ogniska ograniczone do okolicy przylegania pieluszki. Widoczne pojedyncze grudki łuszczycowe poza miejscem przylegania pieluszki (skóra brzucha).

Zmiany łuszczycowe u dzieci często zajmują skórę owłosioną głowy. Ogniska łuszczycowe w tej lokalizacji niekiedy są pierwszym i jedynym miejscem występowania choroby. W tej grupie wiekowej zmiany głównie lokalizują się wzdłuż granicy czoła i linii włosów oraz za małżowinami usznymi, tworząc tzw. koronę łuszczycową (corona psoriatica). W łuszczycy owłosionej skóry głowy u dzieci może występować nawarstwienie grubych łusek, które niekiedy układają włosy w odgraniczone skupiska, co nazywane jest łupieżem azbestowym (pityriasis amiantacea). Stan ten może wyprzedzać pojawienie się typowych wykwitów łuszczycowych. Łuski niekiedy mogą być tłuste i miękkie, co mylnie może zasugerować obraz zmian łojotokowych. Różnicujące może być rozprzestrzenianie się wykwitów skórnych, gdyż zmiany w przebiegu łojotokowego zapalenia skóry zwykle nie przekraczają granicy skóry owłosionej, podczas gdy ogniska łuszczycowe mogą przechodzić na czoło oraz okolice za- i przedmałżowinowe.

Charakterystyczną dla łuszczycy wieku dziecięcego postacią choroby jest łuszczyca kropelkowata (psoriasis guttata).[7] Stanowi drugą co do częstości występowania postać łuszczycy dziecięcej i dotyczy ok. 14 proc. chorych.[2] Do gwałtownego wysiewu licznych zmian drobnogrudkowych dochodzi w okresie 10-20 dni po infekcji bakteryjnej, głównie paciorkowcem β-hemolizującym bądź po infekcji wirusowej.[1,3] Charakterystyczne drobne grudki zajmują zazwyczaj okolicę tułowia oraz bliższych części kończyn, a także twarz i nie wykazują tendencji do zlewania się w większe ogniska.[3,6] Co warto zaznaczyć, zmiany skórne w przebiegu łuszczycy kropelkowatej mogą się samoograniczać w ciągu trzech-czterech miesięcy.[1] Wiek wydaje się ważnym czynnikiem wpływającym na manifestację zmian skórnych w przebiegu łuszczycy. U dzieci poniżej 13. r.ż. odnotowano częstsze występowanie łuszczycy kropelkowatej i uogólnionych form łuszczycy krostkowej o cięższym przebiegu klinicznym w porównaniu z grupą młodzieży w wieku 13-18 lat[15] (ryc. 3).

Ryc. 3. Liczne drobnogrudkowe, naciekowo-rumieniowe ogniska łuszczycowe zlokalizowane na tułowiu oraz na kończynach górnych w przebiegu łuszczycy plackowatej (łuszczyca drobnoplackowata, small plaque psoriasis).

Łuszczyca krostkowa (psoriasis pustulosa) występuje w zależności od statystyk u 0,6[3] do 5,4 proc.[1] dzieci z łuszczycą. Zmianom o charakterze jałowych krost zwykle towarzyszą objawy ogólne, takie jak gorączka i dreszcze.[1] Łuszczyca krostkowa dzieli się na dwa podtypy. Pierwszy stanowi postać ograniczona, do której zaliczamy łuszczycę krostkową dłoni i stóp. Charakterystyczne jest występowanie jałowych krost na bardzo zapalnym, rumieniowym podłożu w obrębie powierzchni dłoniowej oraz w obrębie podeszew stóp. Sporadycznie może także dojść do zapalenia krostkowego ciągłego skóry kończyn (acrodermatitis continua Hallopeau), charakteryzującego się obrzękiem wałów paznokciowych, występowaniem krost w obrębie opuszek palców z następowym złuszczaniem naskórka w tej okolicy oraz dystrofią płytek paznokciowych. Drugi podtyp stanowi postać uogólniona łuszczycy krostkowej, (von Zumbusch). Dla tej najcięższej postaci choroby charakterystyczny jest masywny wysiew zmian łuszczycowych w postaci ostrej, zlewnej erytrodermii z obecnością krost grupujących się w jeziorka ropne z wtórnym złuszczaniem. Ponadto u dzieci mogą występować liczne sączące ogniska, zlokalizowane głównie w dołach pachowych oraz w pachwinach. Uogólniona łuszczyca krostkowa może stanowić bezpośrednie zagrożenie życia, szczególnie u pacjenta pediatrycznego, ze względu na ryzyko pojawienia się powikłań. W jej przebiegu może dojść do odwodnienia, zaburzeń elektrolitowych, hipotermii, hipoalbuminemii, a w szczególnych przypadkach niewydolności mięśnia sercowego i szpiku kostnego.[1,3,6] Do drugiego podtypu łuszczycy krostkowej zaliczamy także odmianę obrączkowatą łuszczycy, dla której charakterystyczne jest występowanie obrączkowatych ognisk rumieniowych z krostami oraz obwodowym złuszczaniem się zmian.[6] Łuszczyca krostkowa ograniczona częściej występuje u osób dorosłych. Łuszczyca typu von Zumbusch oraz obrączkowata odmiana łuszczycy krostkowej nieco częściej występują u dzieci niż u dorosłych.[1,3]

Erytrodermia łuszczycowa, charakteryzująca się występowaniem uogólnionego stanu zapalnego skóry obejmującego powyżej 90 proc. powierzchni ciała, występuje u dzieci niezmiernie rzadko.[1,3] Ta postać może rozwinąć się w przebiegu łuszczycy zwyczajnej, zbyt agresywnego leczenia miejscowego lub jako pierwszy rzut choroby. Podobnie jak łuszczyca krostkowa, erytrodermia łuszczycowa może stanowić bezpośrednie zagrożenie życia ze względu na ryzyko wystąpienia hipotermii, hipoalbuminemii oraz niewydolności serca.[1,3]

Bardzo rzadko występującą odmianą łuszczycy zarówno u osób dorosłych, jak i dzieci jest jej odmiana linijna (psoriasis linearis), w której wykwity skórne układają się wzdłuż linii Blaschko.[3]

W przebiegu każdej z postaci łuszczycy może dochodzić do zajęcia płytek paznokciowych. Dane epidemiologiczne dotyczące częstości zajęcia paznokci są zróżnicowane. W zależności od źródła zajęcie płytek paznokciowych szacuje się na mniej więcej 40 proc. populacji pediatrycznej chorującej na łuszczycę z przewagą chłopców nad dziewczynkami.[16] Według innych doniesień problem ten dotyczy 15-79 proc. dzieci z objawami skórnymi choroby.[6] Zmiany w obrębie paznokci podobnie jak u dorosłych mogą poprzedzać pojawienie się zmian skórnych w przebiegu łuszczycy. Najczęściej występującym objawem jest obecność punkcikowatych zagłębień płytki (objaw naparstkowania). Inne charakterystyczne cechy to objaw plamy olejowej, onycholiza oraz podpaznokciowe rogowacenie.[1-3] Zmiany w obrębie płytek paznokciowych występują u 80 proc. dzieci z łuszczycowym zapaleniem stawów.[6]

Łuszczycowe zapalenie stawów (ŁZS) u dzieci występuje znacznie rzadziej niż u dorosłych. Szacuje się, że dotyczy ok. 1 proc. populacji pediatrycznej dotkniętej łuszczycą.[6] Zwiększone zachorowanie na ŁZS występuje zwykle pomiędzy 9. a 12. r.ż.[1,3,6] W 50 proc. przypadków pierwszym objawem jest zapalenie pojedynczego stawu, najczęściej stawu międzypaliczkowego.[6] U dzieci częściej niż u dorosłych ŁZS może poprzedzać wystąpienie zmian skórnych, a wtedy jego rozpoznanie sprawia trudności.[2] Najważniejsze jest wczesne wdrożenie właściwego leczenia oraz stała obserwacja chorego, aby zminimalizować ryzyko wystąpienia powikłań narządowych choroby.

Diagnostyka

Rozpoznanie łuszczycy stawia się zwykle na podstawie charakterystycznych cech klinicznych choroby, w tym objawów Auspitza oraz Köbnera. Bardzo istotny w postawieniu diagnozy u dzieci jest zarówno wywiad w kierunku występowania łuszczycy w rodzinie, jak i w kierunku niedawno przebytych infekcji. Należy przeprowadzić badania w celu wykluczenia przewlekłych stanów zapalnych, takich jak:

• próchnica zębów,
• przewlekłe zapalenia migdałków,
• zakażenie układu moczowego.

W przypadku wątpliwości diagnostycznych można wykonać biopsję skórną w celu przeprowadzenia badania histopatologicznego. Histologiczne cechy łuszczycy obejmują:

• parakeratozę,
• zanik warstwy ziarnistej naskórka,
• wydłużenie sopli naskórkowych,
• mikroropnie Munro,
• rozszerzenie naczyń krwionośnych skóry,
• okołonaczyniowe nacieki limfocytarne.

Cechy te mogą ulegać zmianie w zależności od miejsca pobrania biopsji, postaci klinicznej łuszczycy, aktywności choroby oraz w zależności od tego, czy ogniska poddane biopsji były leczone miejscowo.[1]

Mimo zazwyczaj typowego obrazu klinicznego łuszczyca dziecięca może niekiedy stanowić wyzwanie diagnostyczne. Chorobę należy różnicować z częstymi schorzeniami wieku dziecięcego, takimi jak:

• atopowe zapalenie skóry,
• wirusowe osutki skórne,
• pieluszkowe zapalenie skóry z podrażnienia.

W diagnostyce różnicowej powinno uwzględnić się także:

• łupież różowy Giberta,
• liszaj płaski,
• łupież liszajowaty przewlekły,
• łupież czerwony mieszkowy Devergie.

Zmiany łuszczycowe w obrębie skóry owłosionej głowy należy różnicować ze zmianami w przebiegu:

• atopowego zapalenia skóry,
• łojotokowego zapalenia skóry,
• grzybicy skóry.

Najczęstsze wątpliwości diagnostyczne dotyczą dzieci z alergicznymi chorobami skóry. Nieprawidłowe rozpoznanie zmian łuszczycowych jako alergiczne naraża je na niepotrzebne wprowadzanie diet eliminacyjnych, które mogą negatywnie wpływać na prawidłowy przyrost masy ciała dziecka. Należy pamiętać jednak o możliwości współistnienia atopowego zapalenia skóry z łuszczycą.

Łuszczyca jest schorzeniem ogólnoustrojowym wpływającym negatywnie na wiele aspektów życia młodych pacjentów. Choroba prowadzi do pogorszenia jakości życia ze względu na obecność widocznych zmian skórnych, towarzyszące uczucie świądu, obniżoną samoocenę, trudności w nawiązywaniu relacji społecznych oraz stygmatyzację społeczną. Udowodniono niekorzystny wpływ łuszczycy na stan zdrowia psychicznego, wykazując zwiększone ryzyko wystąpienia zaburzeń nastroju: lęku oraz depresji.[17] Wykazano także dodatnią korelację pomiędzy czasem trwania łuszczycy a stopniem obniżenia nastroju. Na podstawie badań psychospołecznych z użyciem kwestionariuszy oceniających osobowość, skalę nasilenia lęku oraz depresji w populacji dziecięcej przeprowadzonych przez szwedzkich badaczy wykazano, iż młodszy wiek zachorowania na łuszczycę predysponuje do rozwoju takich cech osobowości jak:

• nieufność,
• drażliwość,
• skłonność do agresji słownej.[18]

Łuszczyca w populacji pediatrycznej stanowi wyzwanie nie tylko dla dermatologów, ale również dla lekarzy innych specjalności z powodu udowodnionego zwiększonego ryzyka chorób współistniejących z łuszczycą, takich jak:

• otyłość,
• nadciśnienie tętnicze,
• hiperlipidemia,
• cukrzyca,
• choroby sercowo-naczyniowe,
• choroba Leśniowskiego-Crohna.[1-4,7,11,19-21]