Chirurgia onkologiczna

Żołądkowo-jelitowo-trzustkowe nowotwory neuroendokrynne

dr n. med. Agnieszka Kolasińska-Ćwikła1
dr n. med. Artur Sankowski2
lek. Jakub M. Pałucki3
dr hab. n. med. Jarosław B. Ćwikła4

1Klinika Onkologiczna, Centrum Onkologii – Instytut im. M. Skłodowskiej-Curie w Warszawie

2Zakład Radiologii, CSK MSW Warszawa

3Zakład Radiologii, Centrum Onkologii – Instytut im. M. Skłodowskiej-Curie w Warszawie

4Katedra Radiologii, Wydział Nauk Medycznych, Uniwersytet Warmińsko-Mazurski w Olsztynie

Adres do korespondencji: dr hab. n. med. Jarosław B. Ćwikła, Katedra Radiologii, Wydział Nauk Medycznych, Uniwersytet Warmińsko-Mazurski w Olsztynie, ul. Warszawska 30, 10-082 Olsztyn, tel. (+48) 89 524 61 48/ faks (+48) 89 524 61 32.

Artykuł przedstawia aktualne poglądy na temat diagnostyki żołądkowo-jelitowo-trzustkowych nowotworów neuroendokrynnych (GEP-NEN).

Wstęp

Nowotwory neuroendokrynne (NEN – neuroendocrine neoplasms), dawniej zwane guzami neuroendokrynnymi (NET – neuroendocrine tumours), wywodzą się z wyspecjalizowanych komórek neuroendokrynnych rozproszonych lub zgromadzonych w skupiskach praktycznie w całym ciele. Dominują żołądkowo-jelitowo-trzustkowe GEP-NEN (GEP-gastro-entero-pancreatic).

Diagnostyką i leczeniem nowotworów neuroendokrynnych powinny zajmować się zespoły wielodyscyplinarne złożone z lekarzy specjalistów w następujących dziedzinach: gastroenterologii, endokrynologii, hipertensjologii/kardiologii, onkologii, chirurgii, chirurgii onkologicznej, radiologii, medycyny nuklearnej i patomorfologii, oraz specjalistyczne zespoły pielęgniarskie, jak również specjaliści ds. żywienia, a w wybranych przypadkach genetycy.

Patogeneza i epidemiologia

Nowotwory neuroendokrynne tworzą heterogenną grupę schorzeń onkologicznych wywodzących się z komórek neuroendokrynnych. Komórki te obecne są w całym organizmie jako:

  • gruczoły endokrynne (np. przysadka mózgowa)
  • wyodrębniona część gruczołu wydzielania wewnętrznego (np. rdzeń nadnerczy)
  • skupiska komórek NE w gruczole egzokrynnym (komórki wysp trzustkowych)
  • rozproszony/rozlany system endokrynny (DES – diffuse endocrine system) w obrębie układu pokarmowego i dróg oddechowych.


Komórki układu DES wydzielają substancje bioaktywne: hormony peptydowe, aminy biogenne, tachykininy, a także mają zdolność ekspresji markerów neuroendokrynnych, m.in. synaptofizyny (SYN), chromograniny A (CgA) i swoistej enolazy neuronalnej (NSE – neurospecific enolase).

Etiopatogeneza nowotworów neuroendokrynnych nie została dotychczas dokładnie poznana. W ostatnich opracowaniach wykazano jednak udział komórek macierzystych w patogenezie tych nowotworów.1

GEP-NEN stanowią 70% wszystkich NEN oraz zaledwie 2% wszystkich nowotworów układu pokarmowego. Mimo wzrostu wykrywalności w ostatnich latach, co zapewne wynika z pogłębienia wiedzy, rozwoju metod diagnostycznych, a także szkoleń patomorfologów, nadal należą one do nowotworów rzadko występujących. Zachorowalność na nie wynosi 2-5 przypadków na 100 000 osób na rok. W latach 1973-2004 zapadalność na NEN wzrosła z 2,1 do 5,3 nowych przypadków na 100 000 osób na rok.2,3

Na podstawie wyników badań epidemiologicznych przeprowadzonych w USA (SEER – Surveillance, Epidemiology and End Results) i Norwegii (NRC – Norwegian Registry of Cancer) zaobserwowano częstsze występowanie NEN żołądka i odbytnicy i zmniejszenie czę...