Rdzeń nadnercza powstaje w okresie płodowym z neuroektodermy i stanowi około 10-20% masy całego nadnercza. Zbudowany jest głównie z komórek srebrochłonnych i komórek zwojowych wydzielających adrenalinę oraz w małych ilościach – noradrenalinę.

Guzy chromochłonne najczęściej rozwijają się w części rdzeniowej nadnercza, jak również w różnych okolicach ciała, w których fizjologicznie występuje tkanka srebrochłonna. Umiejscowienie nadnerczowe guza chromochłonnego szacuje się na ponad 80%, w pozostałym odsetku stwierdza się lokalizację pozanadnerczową w postaci przyzwojaków. Zmiany typu przyzwojaki najczęściej rozpoznawane są w tkance zwojowej w centralnym układzie nerwowym (około 39,9%), w obrębie jamy brzusznej i miednicy (około 21%), w obrębie szyi (około 15,%) i w narządach klatki piersiowej (17,5%), a także w innych rzadkich lokalizacjach (3,5%).

Z danych epidemiologicznych wynika, że guzy chromochłonne występują dość rzadko, a ich częstość występowania ocenia się na 2-8 zachorowań na milion osób rocznie. Główne objawy związane z nadczynnością hormonalną (hiperadrenalinemią) dotyczą większości układów i narządów organizmu, wpływając na nie skrajnie niekorzystnie. Szczególnie istotny jest problem złośliwości guzów chromochłonnych z uwagi na fakt, że nie ma swoistych cech komórkowych złośliwości guza. Nie można zatem na podstawie badania histopatologicznego określić, czy guz ma charakter nowotworu, czy nie. Jedyną pewną cechą złośliwości jest stwierdzenie przerzutów odległych, co zwykle się robi w 2-4 roku po operacji wycięcia guza chromochłonnego. Pheochromocytoma może również występować razem z innymi nowotworami w zespołach genetycznych wielogruczołowych, np. w zespole gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 2 (MEN2 – multiple endocrine neoplasia type 2), oraz innych zespołach spowodowanych mutacjami genów, takich jak: SDHB, SDHC, SDHD, RET, VHL. Dlatego też przez niektórych guz chromochłonny określany jest mianem nowotworu, ponieważ jego złośliwy charakter jest potwierdzany u 10-35% chorych z tym rozpoznaniem. W około 10% przypadków złośliwy potencjał mogą prezentować zmiany rdzenia nadnerczy zlokalizowane obustronnie.