Streszczenie
Definicja nadciśnienia płucnego
Nadciśnienie płucne było dotychczas definiowane jako stan, w którym średnie ciśnienie w tętnicy płucnej przekracza 25 mm Hg w spoczynku lub 30 mm Hg w czasie wysiłku fizycznego. Tętnicze nadciśnienie płucne charakteryzuje się ciśnieniem zaklinowanianie przekraczającym 15 mm Hg. W niektórych definicjach nadciśnienia płucnego zawarty był także warunek, aby naczyniowy opór płucny przekraczał 2 lub 3 jednostki Wooda.
Na podstawie przeprowadzonych obserwacji za prawidłowe uznano średnie ciśnieniew tętnicy płucnej w zakresie 8-20 mm Hg. Zgodnie z konsensusem z Dana Point nadciśnienie płucne rozpoznaje się, gdy średnie ciśnienie w tętnicy płucnej w spoczynku przekracza 25 mm Hg. Konieczne jest przeprowadzenie dalszych badań w celu oceny przebiegu choroby w przypadku średniego ciśnienia w tętnicy płucnej w granicach 21-25 mm Hg. Usunięto z definicji nadciśnienia płucnego graniczną wartość naczyniowego oporu płucnego oraz wartość średniego ciśnienia w tętnicy płucnej w czasie wysiłku fizycznego.
Klasyfikacja kliniczna nadciśnienia płucnego
Klasyfikacja nadciśnienia płucnego ulegała wielu zmianom od pierwszej konferencji dotyczącej nadciśnienia płucnego zainicjowanej przez WHO w 1973 roku. Wprowadzony wówczas podział uwzględniał dwie kategorie: pierwotne lub wtórne nadciśnienie płucne, w zależnościod przyczyny powstania lub jej braku. Po 25 latach, na Drugim Forum Nadciśnienia Płucnego w Evian, wprowadzono podział na 5 głównych kategorii nadciśnienia płucnego w zależności od przebiegu klinicznego, patomechanizmów jego powstania oraz podobieństw w leczeniu farmakologicznym. Klasyfikacja podlegała dalszym, niewielkim modyfikacjom na posiedzeniu Trzeciego Forum Nadciśnienia Płucnego w Wenecji w 2003 roku.
Podczas Czwartego Światowego Forum Nadciśnienia Płucnego w Dana Point w 2008 roku wprowadzono kolejne niewielkie zmiany w klasyfikacji nadciśnienia płucnego, utrzymano główną ideę zastosowaną przy tworzeniu klasyfikacji Evian. Podtrzymano podział nadciśnienia płucnego na 5 głównych grup: tętnicze,związane z chorobami lewego serca, wywołane chorobami płuc lub hipoksemią, związane z chorobą zatorowo-zakrzepową lub uwarunkowane innymi przyczynami (tab. 1).
W miejsce terminu rodzinne nadciśnienie płucne wprowadzono dziedziczne nadciśnienie płucne (heritable pulmonary arterial hypertension, HPAH). Decyzja ta wiązała się z odkryciem mutacji pewnych genów prowadzących do rozwoju PAH. Badania genetyczne dla potwierdzenia HPAH nie są bezwzględnie konieczne, ponieważ postępowanie terapeutyczne w całej grupie chorych z tętniczym nadciśnieniem płucnym jest identyczne. Zmodyfikowano także klasyfikację nadciśnienia płucnegowywołanego przeciekiemsystemowo-płucnym(tab. 2). Wyróżniono schistosomatozę i przewlekłą niedokrwistość hemolityczną jako oddzielne podgrupy z uwagi na nieco odmienny przebieg kliniczny tych chorób i inne postępowanie. Utworzono nową grupę, do której zakwalifikowano chorobę zarostową naczyń płucnych oraz hemangiomatozę płucną. Jednoznaczna kwalifikacja tych jednostek chorobowych jest trudna, przebieg kliniczny wykazuje wiele podobieństw, ale również istotnych różnic w odniesieniu do idiopatycznego tętniczego nadciśnienia płucnego (idiopathic pulmonary arterial hypertension, IPAH).
Dodaj do ulubionych