Streszczenie
Przypadek 1
48-letni mężczyzna zgłosił się do lekarza z powodu stwierdzenia u niego nieprawidłowości w wynikach badań wątroby, które wykonał w ramach okresowych badań zalecanych przez jego towarzystwo ubezpieczeniowe. 25 lat temu przetaczano mu preparaty krwi, zaprzecza natomiast, by stosował psychoaktywne substancje uzależniające i spożywał alkohol. Twierdzi również, że w przeszłości nie występowały u niego wodobrzusze, encefalopatia czy krwawienia do przewodu pokarmowego. Wyniki badań laboratoryjnych
Morfologia krwi obwodowej – prawidłowa
Aktywność aminotransferazy asparaginianowej (AspAT) – 115 j./l (norma 8-48 j./l)
Aktywność aminotransferazy alaninowej (AlAT) – 137 j./l (norma 7-55 j./l)
Stężenie albumin – w normie
Międzynarodowy współczynnik znormalizowany (INR) – w normie
Stężenie bilirubiny – w normie
Przeciwciała przeciw wirusowi zapalenia wątroby typu C (HCV) – obecne
HCV RNA – 200 000 j.m./l
Przeciwciała przeciw wirusowi zapalenia wątroby typu A klasy IgG i IgM – ujemne
Antygen powierzchniowy wirusa zapalenia wątroby typu B (HBs) i przeciwciała anty-HBs
– nieobecne
Przeciwciała przeciwko antygenom wirusa HIV – ujemne
USG wątroby – prawidłowe
Obraz mikroskopowy bioptatu wątroby typowy dla infekcji HCV bez cech marskości Pytanie
Który z przedstawionych poniżej kroków będzie na tym etapie najwłaściwszy?
a) Podanie szczepionki przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B
b) Oznaczenie stężenia α-fetoproteinywosoczu
c) Wykonanie esofagogastroduodenoskopii (EGD)
d) Ocena wskazań do przeszczepienia wątroby
e) Wykonanie badania densytometrycznego kości Dyskusja
U wszystkich chorych, u których stwierdzono chorobę wątroby, niezależnie od obecności marskości, należy rozważyć przeprowadzenie szczepień przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B, chyba że stwierdza się aktywne zakażenie tymi wirusami lub występowanie przeciwciał przeciwko wirusom zapalenia wątroby (w wypadku wirusa typu A są to przeciwciała anty-HAV klasy IgG, a w przypadku wirusa typu B przeciwciała przeciwko antygenowi powierzchniowemu). Advisory Committee on Immunization Practices zaleca przeprowadzenie tych szczepień u pacjentów z przewlekłymi chorobami wątroby, ponieważ każdy chory z wyrównaną niewydolnością wątroby niezależnie od jej etiologii zagrożony jest wystąpieniem nagłej dekompensacji w przebiegu ostrego zakażenia wirusemzapalenia wątroby typu A lub B. Wszystkim pacjentom z chorobami wątroby należy ponadto zaproponować szczepienie przeciwko pneumokokom oraz coroczne szczepienie przeciwko grypie, naturalnie pamiętając o przeciwwskazaniach.
Oznaczenie stężenia α-fetoproteiny w osoczu można wykonać w połączeniu z badaniami obrazowymi wątroby u chorych zmarskością w celu wykluczenia obecności raka wątrobowokomórkowego. W omawianym przypadku na podstawie wyników badań laboratoryjnych, badania ultrasonograficznego, a co najważniejsze – wyniku badania histopatologicznego można stwierdzić, że u chorego nie występuje marskość wątroby, zatem przeprowadzenie badania przesiewowego w kierunku raka wątrobowokomórkowego nie jest wskazane. Należy jednak przypomnieć, że w pewnych populacjach pacjentów, tj. u nosicieli wirusa zapalenia wątroby typu B bez cech marskości, powinno się rozważyć wdrożenie takich badań. Do grupy tej należą: mężczyźni pochodzenia azjatyckiego w wieku ≥40 lat, kobiety pochodzenia azjatyckiego w wieku ≥50 lat, osoby pochodzenia afrykańskiego w wieku >20 lat, a także osoby z dodatnim wywiadem rodzinnym w kierunku raka wątrobowokomórkowego. Inne czynniki, takie jak podeszły wiek, przetrwała replikacja wirusa oraz koinfekcja wirusem zapalenia wątroby typu C lub HIV, również należy wziąć pod uwagę przy podejmowaniu decyzji o badaniach przesiewowych u nosicieli wirusa zapalenia wątroby typu B bez marskości wątroby.
Wykonanie EGD jest wskazane u chorych ze świeżo rozpoznaną marskością wątroby w celu wykluczenia żylaków przełyku. Obecność i wielkość żylaków określa czas przeprowadzenia kolejnego badania bądź konieczność wykonania natychmiastowego zabiegu. Biorąc pod uwagę, że u chorego, którego przypadek jest omawiany, nie stwierdzono marskości wątroby, wykonanie EGD
nie jest wskazane.
U pacjenta nie występują kliniczne ani laboratoryjne objawy niewydolności wątroby, wykluczono teżmarskość, dlatego rozważania na temat przeszczepienia wątroby byłyby przedwczesne. Nie spełnia on bowiem minimalnych kryteriów umieszczenia na liście oczekujących na przeszczep, do których zalicza się: uzyskanie oceny ≥7 w skali Child–Turcotte–Pugh, ≥10 w skali Model for End-Stage LiverDisease bądź pierwszorazowe wystąpienie poważnych powikłań, takich jak wodobrzusze, krwawienie z żylaków przełyku czy encefalopatia wątrobowa.
Zmiany o charakterze osteoporozy i osteomalacji występują u pacjentów z przewlekłymi chorobami wątroby (określane są mianem osteodystrofii wątrobowej), a ich patogeneza jest wieloczynnikowa i nie do końca poznana. Wskazania do wykonania badań densytometrycznych u pacjentów z chorobami wątroby obejmują: marskość wątroby, świeżo rozpoznaną pierwotną marskość żółciową, przygotowanie do przeszczepienia wątroby oraz inne klasyczne wskazania, takie jak stosowanie kortykosteroidów, złamania kości w wywiadzie czy wiek pomenopauzalny. W omawianym przypadku stwierdzenie u pacjenta zakażenia wirusem zapalenia wątroby typu C bez marskości i innych czynników ryzyka chorób kości nie stanowi wskazania do przeprowadzenia badania densytometrycznego kości. Perłowa zasada
U wszystkich pacjentów z przewlekłą chorobą wątroby należy rozważyć przeprowadzenie szczepień przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B, chyba że stwierdza się obecność aktywnego zakażenia lub swoistą odporność humoralną. Przypadek 2
24-letni mężczyzna zgłosił się do szpitala z powodu dysfagii występującej okresowo od ok. 4 lat. Zaburzenia połykania występują tylko podczas spożywania pokarmów stałych, nigdy płynów. Czasem pojawia się również nieznacznie nasilona zgaga i uczucie cofania się treści pokarmowej do przełyku, nie stwierdzono jednak utraty masy ciała. W przeszłości pacjent trzykrotnie zgłaszał się do oddziału ratunkowego z powodu zamknięcia przełyku treścią pokarmową. W dwukrotnie przeprowadzonym do tej pory badaniu endoskopowym (gastroskopia) nie ujawniono żadnych nieprawidłowości, podobnie w badaniu kontrastowym przełyku z siarczanem baru. Pacjent od 8 tygodni dwa razy dziennie stosuje inhibitor pompy protonowej w dużej dawce, jednak terapia jest nieskuteczna. Z powodu sezonowych dolegliwości alergicznych chory w okresach nasilania się objawów przyjmuje dostępne bez recepty leki antyhistaminowe. Pytanie
Które postępowanie będzie na tym etapie najwłaściwsze?
a) Badanie manometryczne przełyku
b) Gastroskopia z instrumentalnym rozszerzaniem przełyku
c) Uspokojenie pacjenta i wyjaśnienie mu istoty dolegliwości
d) Gastroskopia z biopsją przełyku
e) Włączenie do leczenia wieczornej dawki antagonisty
receptorów H2 Dyskusja
Eozynofilowe zapalenie przełyku (EE) po raz pierwszy opisano prawie 30 lat temu, jednak dopiero w ostatnich latach stało się przedmiotem większego zainteresowania. Termin ten oznacza obecność nacieku zapalnego ściany przełyku, w którym przeważają komórki kwasochłonne i który nie jest efektem istniejącego wcześniej refluksu. Występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet (stosunek 3:1) pomiędzy 30. a 40. r.ż., choć może pojawić się w każdym wieku. Charakterystyczny jest dodatni wywiad rodzinny lub tylko u chorego w kierunku chorób o podłożu alergicznym (egzema, astma oskrzelowa, alergie pokarmowe lub sezonowe). Do najczęściej występujących objawów zalicza się przewlekłe, występujące okresowo zaburzenia połykania pokarmów stałych z incydentami całkowitego zamknięcia przełyku treścią pokarmową, przy czym uważa się, że prawie połowa tych incydentów jest związana z eozynofilowym zapaleniem przełyku. Refluks i zgaga również są objawami eozynofilowego zapalenia przełyku, choć nie występują tak często jak dysfagia. Obraz endoskopowy może być charakterystyczny dla eozynofilowego zapalenia przełyku (koncentryczne pierścienie w świetle przełyku, przełyk o wąskim świetle – tzw. koci przełyk, obecność linijnych bruzd, kruchość ściany przełyku, białawe blaszki na błonie śluzowej przełyku), jednak u 10% chorych dorosłych i 33% chorych dzieci wynik badania może być prawidłowy.
Eozynofilowe zapalenie przełyku rozpoznaje się na podstawie objawów klinicznych i typowego obrazu histopatologicznego. Aby ustalić rozpoznanie, oprócz stwierdzenia typowych objawów klinicznych (dysfagia z okresowymi incydentami całkowitego zamknięcia przełyku) niezbędne jest zaobserwowanie 15 lub więcej eozynofilów w polu widzenia w badaniu mikroskopowym licznych bioptatów ściany przełyku pobranych z jego środkowej części. U chorych, u których naciek eozynofilowy jest mniej nasilony,może występować tylko choroba refluksowa przełyku. W związku z tym w aktualnych wytycznych postępowania zaleca się, by przed ustaleniem rozpoznania eozynofilowego zapalenia przełyku wykluczyć inne choroby o podobnych objawach, przede wszystkim chorobę refluksową przełyku. W omawianym przypadku chory otrzymuje inhibitor pompy protonowej wdużej dawce.Terapia jest nieskuteczna, dlatego rozpoznanie choroby refluksowej przełyku jest mało prawdopodobne.
Wdrożenie elementarnych zasad dietecznych może być skuteczne w przypadku dzieci, jednak u dorosłych często niezbędne jest włączenie terapii kortykosteroidami. Zaleca się doustne stosowanie flutykazonu w aerozolu, następnie lek jest połykany przez chorego. Flutykazon przyjmuje się dwa razy dziennie przez 6 tygodni, jednak po tym czasie u ponad połowy chorych objawy nadal mogą występować. Pacjentów należy poinstruować, aby nie jedli i nie pili bezpośrednio po przyjęciu leku, by nie spowodować jego szybkiego przemieszczenia się do żołądka. Choć u niektórych pacjentów konieczne może być instrumentalne rozszerzanie zwężeń przełyku, ze względu na zwiększone ryzyko jego pęknięcia lub przedziurawienia zabiegi te zawsze powinny być poprzedzone próbą leczenia stosowanymi miejscowo kortykosteroidami.
Za pomocą manometrii przełyku można potwierdzić rozpoznanie achalazji, zaburzenia motoryki przełyku charakteryzującego się występowaniem problemów przy połykaniu zarówno pokarmów stałych, jak i płynów. Jak pamiętamy, to ostatnie powikłanie nie dotyczy chorego, którego przypadek jest omawiany. Zamknięcie przełyku treścią pokarmową jest ponadto dość rzadko spotykane w przebiegu achalazji w odróżnieniu od eozynofilowego zapalenia przełyku. Manometria przełyku niema zastosowania w diagnostyce chorego, u którego podejrzewa się eozynofilowe zapalenie przełyku. U takiego pacjenta, jak już wspomniano, instrumentalne rozszerzanie przełyku może być związane z poważnymi powikłaniami. Przed wykonaniem takiego zabiegu należy więc potwierdzić rozpoznanie eozynofilowego zapalenia przełyku i zastosować leczenie zachowawcze. Sama rozmowa z chorym, bez potwierdzenia rozpoznania,może prowadzić do zwiększenia ryzyka zgonu z powodu nawracających incydentów zamknięcia przełyku i innych powikłań. U chorego zastosowano już leczenie za pomocą inhibitora pompy protonowej w dużej dawce, które okazało się nieskuteczne. Wydaje się więc, że dołączenie wieczornej dawki leku z grupy antagonistów receptorów H2 nie przyniesie żadnej korzyści. Perłowa zasada
U chorych z występującymi okresowo zaburzeniami połykania pokarmów stałych należy wykonać gastroskopię z biopsją ściany przełyku, by wykluczyć eozynofilowe zapalenie przełyku, nawet jeśli obraz endoskopowy przełyku we wcześniejszych badaniach był prawidłowy.