73-letnia kobieta z postępującą dusznością

W dokumentacji medycznej odnotowano nadciśnienie tętnicze, refluks żołądkowo-przełykowy, hiperlipidemię i niedoczynność tarczycy. Pacjentka stosuje następujące leki: diltiazem, klopidogrel, losartan, lewotyroksynę, furosemid, sertralinę i omeprazol. Wywiad rodzinny w kierunku chorób układu oddechowego był ujemny. Kobieta pracowała wcześniej jako projektant terenów zielonych.
 W badaniu przedmiotowym stwierdzono, że pacjentka jest wychudzona i występują u niej objawy umiarkowanej duszności w spoczynku. Ciśnienie tętnicze wynosiło 110/60 mmHg, a częstość akcji serca 76 uderzeń/min – obie wartości mieściły się w zakresie normy. Częstość oddechów wynosiła 24/min, a saturacja krwi tlenem mierzona pulsoksymetrem w czasie oddychania powietrzem atmosferycznym – 82%. Osłuchiwanie serca wykazało jego rytmiczną akcję, tony były czyste, bez szmerów i odgłosu tarcia osierdzia, nie zaobserwowano też przepełnienia żył szyjnych. Osłuchowo nad płucami stwierdzono suche trzeszczenia w fazie wdechu zlokalizowane w dolnych polach płucnych oraz delikatne świsty w czasie wydechu. Wydech nie był wydłużony. Zaobserwowano palce pałeczkowate, nie odnotowano natomiast sinicy ani obrzęków kończyn. Stężenie hemoglobiny wyniosło 15,4 g/dl (w nawiasach podano wartości referencyjne dla laboratorium wykonującego oznaczenia: 12,0-15,5 g/dl), liczba leukocytów 8,7x10⁹ (3,5-10,5x109 ), a odsetek eozynofilów 4,9% (0,8-7,2%). W badaniu elektrokardiograficznym stwierdzono rytmzatokowy miarowy. Badanie gazometryczne krwi tętniczej wykonane podczas oddychania powietrzem atmosferycznym ujawniło hipoksemię znacznego stopnia (PaO2 =42 mmHg) przy prawidłowym ciśnieniu parcjalnym CO2 i pH. Gradient pęcherzykowo-tętniczy był istotnie zwiększony i wynosił 64 mmHg. Testy czynnościowe płuc wykazały zmniejszoną pojemność życiową (VC – vital capacity), natężoną pojemność życiową (FVC – forced vital capacity) i natężoną objętość wydechową pierwszosekundową (FEV1 – forced expiratory volume in the first second) przy prawidłowym wskaźniku FEV1 /FVC, co sugerowało zaburzenia restrykcyjne. Pacjentka nie była w stanie wykonać czynności potrzebnych do oznaczenia całkowitej pojemności płuc. Pojemność dyfuzyjna płuc dla tlenku węgla (DLCO – diffusing capacity for carbon monoxide) była ciężko upośledzona i wynosiła 27% wartości należnej. Badanie RTG klatki piersiowej wykazało obustronne mieszane pęcherzykowo-śródmiąższowe zacienienia, zwłaszcza w dolnych polach płucnych. Sylwetka serca i naczynia płucne były niezmienione. 1. Które rozpoznanie z niżej podanych jest najbardziej prawdopodobne?
a) Przewlekła niewydolność serca
b) Zarostowe zapalenie oskrzelików
c) Przewlekła obturacyjna choroba płuc
d) Śródmiąższowa choroba płuc
e) Ostre eozynofilowe zapalenie płuc  Przewlekła niewydolność serca objawia się narastającą dusznością i hipoksemią, a w badaniach czynnościowych płuc mogą występować zaburzenia restrykcyjne. Nie stwierdzono jednak innych objawów w wywiadzie i nieprawidłowości w badaniu przedmiotowym, takich jak orthopnoe, napadowa nocna duszność, przepełnienie żył szyjnych, dodatkowe szmery nad sercem i obrzęki obwodowe, które mogłyby potwierdzać rozpoznanie przewlekłej niewydolności serca. Pałeczkowatość palców u pacjentów z niewydolnością serca występuje rzadko. W przebiegu przewlekłej niewydolności serca w badaniu RTG mogą być widoczne zagęszczenia pęcherzykowo-śródmiąższowe, ale zwykle stwierdza się też kardiomegalię i płyn w jamie opłucnowej. Zarówno zarostowe zapalenie oskrzelików, jak i przewlekła obturacyjna choroba płuc zazwyczaj objawiają się postępującą dusznością i niskimi wartościami DLCO, jak u opisywanej pacjentki, ale w obu przypadkach typowe są zmiany obturacyjne, a nie restrykcyjne. W związku z tym oba rozpoznania są mało prawdopodobne. Śródmiąższowa choroba płuc obejmuje wiele jednostek chorobowych, które objawiają się narastającą dusznością i suchym kaszlem. W badaniu przedmiotowym stwierdza się obustronne suche rzężenia i pałeczkowatość palców jako wynik przewlekłej hipoksji. W badaniach obrazowych klatki piersiowej uwidaczniają się zwykle obustronne śródmiąższowe nacieki płuc. W chorobie śródmiąższowej płuc występują restrykcyjne zaburzenia wentylacji obserwowane w badaniach czynnościowych i zaburzenia gazometryczne pod postacią ciężkiej hipoksemii oraz wzrostu gradientu pęcherzykowo-tętniczego. Na podstawie obecnej w wywiadzie narastającej duszności, stwierdzonych w badaniu przedmiotowym suchych rzężeń i pałeczkowatości palców oraz wyników badań czynnościowych płuc wskazujących na zaburzenia restrykcyjne i zmniejszone DLCO, a także widocznych nacieków płuc można stwierdzić, że najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem jest choroba śródmiąższowa płuc. Ostre eozynofilowe zapalenie płuc również może powodować zaburzenia restrykcyjne w badaniu czynnościowym płuc i zmiany radiologiczne podobne do opisywanych w badaniu u pacjentki, której przypadek jest omawiany. Choroba ta przebiega jednak z gorączką, dusznością i kaszlem, które ustępują przed upływem 3 tygodni.
 Choroba śródmiąższowa płuc może mieć wiele przyczyn, dlatego zaplanowano dalsze badania w celu potwierdzenia rozpoznania i lepszego scharakteryzowania procesu chorobowego.
2. Które z badań jest najodpowiedniejsze u tej pacjentki?
a) Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości (HRCT – high-resolution computed tomography) płuc b) Przezklatkowa echokardiografia
c) Scyntygrafia wentylacyjna i perfuzyjna płuc
d) Powtórzenie testów czynnościowych płuc z wykonaniem testu prowokacji z metacholiną
e) Oznaczenie czynnika reumatoidalnego (RF – rheumatoid factor) w surowicy  Wysokorozdzielcza tomografia komputerowa klatki piersiowej jest pomocna w ocenie nasilenia zmian w chorobie śródmiąższowej płuc i w ustaleniu swoistego rozpoznania. Charakterystyczne zmiany w HRCT w połączeniu z potwierdzającym je wywiadem wskazują na idiopatyczne zwłóknienie płuc, które zwykle rozwija się w wyniku zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc, co można wykazać, wykonując otwartą biopsję płuca. HRCT wykorzystuje się też do naprowadzania igły biopsyjnej na najbardziej zaawansowane zmiany. Przezklatkowa echokardiografia jest pomocna w ocenie dysfunkcji skurczowej i rozkurczowej komór serca oraz wad zastawek prowadzących do duszności. Objawy występujące u pacjentki i badanie nie potwierdzały jednoznacznie dysfunkcji lewej komory jako przyczyny duszności. Przezklatkową echokardiografię wykorzystuje się też w diagnostyce wtórnego nadciśnienia płucnego pojawiającego się w wyniku przewlekłej hipoksemii, ale badanie to nie jest pomocne w diagnostyce pacjentów ze śródmiąższowymi chorobami płuc. Scyntygrafia wentylacyjna i perfuzyjna płuc jest najużyteczniejsza w diagnostyce ostrej i przewlekłej żylnej choroby zatorowo-zakrzepowej, ale nie jest wskazana do oceny u pacjentów z podejrzeniem choroby śródmiąższowej płuc. Test prowokacyjny z metacholiną wykonuje się w celu wykazania nieswoistej nadreaktywności oskrzeli. Badanie to powszechnie wykorzystuje się w diagnostyce astmy oskrzelowej. U opisywanej pacjentki wyniki badania przedmiotowego układu oddechowego i radiologicznego oraz testów czynnościowych płuc nie wskazują na astmę, zatem wykonywanie testu prowokacji z metacholiną jest bezzasadne. Obecność czynnika reumatoidalnego w surowicy jest wskaźnikiem reumatoidalnego zapalenia stawów. Wiąże się ono z chorobą śródmiąższową płuc, a choroby płuc wynikające z reumatoidalnego zapalenia stawów mogą poprzedzać pojawienie się objawów zapalenia stawów. Czynnik reumatoidalny nie jest jednak swoistym wskaźnikiem reumatoidalnego zapalenia stawów i jego zwiększone miano nie potwierdza związku choroby płuc z tym powikłaniem.
 U pacjentki w tomografii komputerowej wysokiej rozdzielczości widoczne są obustronne rozsiane zacienienia o typiemlecznej szyby i nasilone smugowate zmiany śródmiąższowe u podstawy płuc. Dalszy szczegółowy wywiad ujawnił ekspozycję na ptaki. Przez ostatnie 40 lat pacjentka hodowała w domu i na zewnątrz różne gatunki ptaków,m.in. papużki i gołębie. W ciągu ostatnich 3 lat jej ekspozycja na antygeny ptaków zwiększyła się, ponieważ przeniosła kilka ptaków do pokoju dziennego z innych części domu i z zewnątrz. Te dane z wywiadu w połączeniu z objawami klinicznymi wskazują na alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (AZPP), inaczej nazywane zapaleniem płuc z nadwrażliwości (HP – hypersensitivity pneumonia), alergicznym zapaleniem płuc lub zewnątrzpochodnym alergicznym zapaleniem pęcherzyków płucnych. Jest to choroba zapalna płuc związana z reakcją immunologiczną. Może się rozwinąć w wyniku ekspozycji na różne organiczne antygeny, jednak najczęściej u jej podłoża leży ekspozycja na antygeny ptaków.