Streszczenie
PODSUMOWANIE: Do objawów klinicznych NMO należą: pogorszenie ostrości widzenia, zaburzenia koordynacji ruchów, szeroko rozumiane osłabienie, porażenie kończyn górnych lub dolnych lub porażenie czterokończynowe oraz zaburzenia czucia. W ciężkich przypadkach obserwuje się zaburzenia zwieraczy, a także prowadzącą do zgonu niewydolność oddechową. Leczenie objawowe oraz dostępna terapia hamująca przebieg choroby mogą przyczynić się do złagodzenia objawów choroby i poprawy rokowania u wielu pacjentów. Jednak ze względu na brak leczenia przyczynowego, rokowanie w NMO nadal pozostaje niekorzystne u części chorych. Stwarza to konieczność poszukiwania nowych leków i prowadzenia badań klinicznych mających na celu opracowanie optymalnych strategii terapeutycznych.
SŁOWA KLUCZOWE: choroba Devica, stwardnienie rozsiane, zapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych, zapalenie nerwu wzrokowego, poprzeczne zapalenie rdzenia
Wprowadzenie
Zapalenie nerwów wzrokowych i rdzenia (neuromyelitis optica, NMO), czyli choroba Devica, jest rzadką, idiopatyczną chorobą o charakterze autoimmunologicznym i zapalnym, której podłoże stanowi demielinizacja. Swoiste autoprzeciwciała wywołują reakcję prowadzącą do uszkodzenia pierwotnie zdrowych tkanek, a w konsekwencji do charakterystycznych objawów klinicznych, do których należą: jedno- lub obuoczne zapalenie nerwu wzrokowego, zapalenie poprzeczne rdzenia, bądź oba te zespoły łącznie. Znaczny postęp wiedzy w zakresie patofizjologii NMO dokonał się dzięki identyfikacji swoistego autoprzeciwciała skierowanego przeciwko akwaporynie, białku kanału wodnego znajdującego się w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN). Mimo że dokładny patomechanizm nie został jeszcze poznany, wiadomo obecnie, że autoprzeciwciała te powodują uszkodzenie mieliny wchodzącej w skład nerwów wzrokowych i rdzenia, co klinicznie objawia się znaczącym upośledzeniem widzenia oraz porażeniem kończyn, parestezjami czy też dysfunkcją układu autonomicznego o różnym nasileniu.
Z niejasnych przyczyn w NMO dochodzi do wybiórczego zajęcia nerwów wzrokowych oraz rdzenia, podczas gdy mózg i pień mózgu zostają na ogół oszczędzone.
Dodaj do ulubionych