Czerniak spojówki

Czerniak spojówki stanowi zaledwie 2% wszystkich złośliwych nowotworów gałki ocznej. Roczna zapadalność na czerniaka spojówki to niespełna 1 osoba na milion mieszkańców. W krajach skandynawskich zapadalność na ten nowotwór wynosi w ciągu roku 0,024 na 100 000 osób. Zapadalność pierwotnie nabytej melanozy z atypią komórkową lub z obecnością czerniaka spojówki jest oceniana w populacji duńskiej na 0,052 przypadki rocznie na 100 000 mieszkańców. W Szwecji zapadalność na czerniaka spojówki wynosi rocznie u mężczyzn 0,74 na milion mieszkańców, a u kobiet 0,45 na milionosób w populacji. W latach 1960-2005 zaobserwowano zwiększenie częstości występowania tego nowotworu.
Czerniak spojówki występuje zwykle w 5-6 dekadzie życia, a mediana wieku w chwili rozpoznania wynosi 60 lat. Choroba rzadko pojawia się przed 20 r.ż., choć Strempel i Kroll opisali 3 przypadki czerniaka spojówkiu dzieci. Nowotwór ten występuje przede wszystkim u osób rasy białej. Niezwykle rzadko chorobę spotyka się u osób rasy czarnej. Czynnikiem ryzyka wystąpienia choroby jest ekspozycja na promieniowanie UV, m.in.na światło słoneczne.
Nowotwór może się rozwijać na podłożu pierwotnej nabytej melanozy (u 50-75% chorych), znamienia barwnikowego (u 20-25% chorych), albo de novo (u około 10-25% chorych).

Pierwotna nabyta melanoza

Jednostronna melanoza pojawiająca się u dorosłych jest określana mianem pierwotnej nabytej melanozy (primary acquired melanosis, PAM). Typowo PAM występuje u osób rasy białej w średnim wieku i jest niezmiernie rzadka u młodszych chorych. Początkowo pojawia się powierzchowna pigmentacja spojówki przypominająca mielony pieprz. Pojawienie się pigmentacji jest możliwe w każdym miejscu – w spojówce gałkowej, w załamkach, spojówce powiekowej, fałdzie półksiężycowa tym lub mięsku łzowym. Zmiany te mogą ewoluować latami, może się nasilać ich zabarwienie lub mogą ulegać depigmentacji. Stopniowo zmiany zajmują coraz większy obszar. Średni wiek, w którym pojawia się PAM, wynosi 56 lat, a wśród chorych obserwuje się nieznaczną przewagę kobiet. W diagnostyce różnicowej PAM należy uwzględnić:

• melanozę związaną z rasą (zmiany barwnikowe występują u osób ciemnoskórych, głównie w obrębie szpary międzypowiekowej),

• wrodzoną melanocytozę oczną (obecne od urodzenia szarawe zmiany umiejscowione podspojówkowo),

• wtórną melanozę wywołaną obecnością torbieli, innych guzów (np. guzów płaskonabłonkowych),

• melanozę towarzyszącą chorobom ogólnym (np. chorobie Addisona, ochronozie).