Streszczenie
PICO
Pytanie: Jaki jest typowy obraz kliniczny pospolitego zmiennego niedoboru odporności u dzieci oraz czy powoduje on opóźnienie rozpoznania?
Rodzaj zagadnienia: Rozpoznanie
Projekt badania: Retrospektywny przegląd przypadków
W celu scharakteryzowania obrazu klinicznego wczesnej postaci pospolitego zmiennego niedoboru odporności (common variable immunodeficiency, CVID) u dzieci w Monachium przeprowadzono ankietę wśród chorych i przeanalizowano dokumentację medyczną. Aby wyłonić uczestników badania, przeprowadzono skrining danych zgromadzonych w latach 1990-2004 w laboratorium immunologicznym i klinice niedoborów odporności ośrodka trzeciego stopnia referencyjności. W badanej grupie miana IgG, IgM i IgA były zmniejszone o ponad dwa odchylenia standardowe (SD) w porównaniu z wartościami średnimi, udowodniono zaburzenia narastania miana swoistych przeciwciał po szczepieniu, stwierdzano też nawrotowe zakażenia. Wykluczono chorych z pierwotnymi zaburzeniami odporności.
Przeanalizowano łącznie 32 chorych z wczesną postacią CVID, wśród których było 17 dziewczynek. Mediana wieku w chwili rozpoznania wyniosła 10,4 roku. U większości występowały przewlekłe lub nawracające zakażenia, w tym zapalenie oskrzeli (88%), zapalenie płuc (78%), zapalenie zatok (78%), zapalenie ucha środkowego (69%), zakażenia grzybicze (47%) oraz rozmaite zakażenia przewodu pokarmowego, skóry, jamy ustnej, a także zarażenia pasożytami (3-10%). Ośmioro dzieci przebyło zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, a pięcioro posocznicę, której rozpoznanie potwierdzono wynikiem posiewu. Do pozostałych objawów klinicznych należały alergia lub objawy przypominające alergię (38%), a u 31% wykryto choroby autoimmunologiczne, takie jak niedokrwistość hemolityczna, małopłytkowość, zapalenie stawów, zapalenie naczyń, celiakia, cukrzyca, bielactwo oraz łuszczyca.
Dodaj do ulubionych