Leczenie zespołu nerczycowego u dzieci

Idiopatyczny zespół nerczycowy występuje u 16 na 100 000 dzieci, co sprawia, że jest jedną z najczęstszych chorób nerek rozpoznawanych w dzieciństwie. Postępowanie lecznicze w dziecięcym zespole nerczycowym opiera się na wynikach badań rozpoczętych z udziałem International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC). W latach 1967-74 do tego badania włączono 521 dzieci z zespołem nerczycowym, u których na podstawie oceny histopatologicznej rozpoznano: zespół nerczycowy ze zmianami submikroskopowymi (minimal change nephrotic syndrom, MCNS) u 77,1%, ogniskowe i segmentalne stwardnienie kłębuszków nerkowych (focal segmental glomerulosclerosis, FSGS) u 7,9%, błoniasto-rozplemowe zapalenie kłębuszków nerkowych u 6,2% lub inny typ zapalenia u 8,8%. Normalizacja stężenia białka w moczu w ciągu 8 tygodni leczenia glikokortykosteroidami pozwalała przewidzieć rozpoznanie MCNS z czułością wynoszącą 93,1% i swoistością 72,2%. Dlatego w ocenie i leczeniu chorych, u których rozpoznano zespół nerczycowy, pediatrzy zaczęli uwzględniać odpowiedź terapeutyczną na stosowanie glikokortykosteroidów.
Opracowanie ISKDC, a następnie seria badań przeprowadzonych przez Arbeitsgemeinschaft fur Padiatrische Nephrologie (APN), pozwoliły na sformułowanie podstawowych zasad postępowania z dziećmi z zespołem nerczycowym. W ciągu dziesięcioleci zmieniły się cechy dzieci zgłaszających się z powodu zespołu nerczycowego. We współczesnym piśmiennictwie udokumentowano coraz częstsze występowanie zespołu nerczycowego wywołanego FSGS w latach 90. w porównaniu z latami 70. ubiegłego stulecia. Chorzy na FSGS gorzej odpowiadają na leczenie glikokortykosteroidami i są obciążeni większym ryzykiem rozwoju postępującej niewydolności nerek niż chorzy na MCNS, dominującą postać zespołu nerczycowego w kohorcie ISKDC. Ponadto u dzieci w Stanach Zjednoczonych częściej niż w poprzednich dekadach obserwuje się otyłość i cukrzycę, nasilające się pod wpływem długotrwałego przyjmowania glikokortykosteroidów. Children’s Nephrotic Syndrome Consensus Conference zwołano, aby ocenić aktualnie stosowane zasady rozpoznawania i leczenia zespołu nerczycowego u dzieci wśród nefrologów dziecięcych z North American Pediatric Nephrologists, systematycznie przeanalizować opublikowane doniesienia i stworzyć wytyczne postępowania z pierwotnym zespołem nerczycowym, które mogłyby być wykorzystywane w celach szkoleniowych, leczniczych i badawczych.