Kwasice cewkowe

Cele: Po przeczytaniu tego artykułu czytelnik powinien umieć:
1. Określić trzy typy RTA.
2. Wyjaśnić różnice między trzema typami RTA w zakresie wyników badań laboratoryjnych i cech klinicznych.

Wprowadzenie

Kwasicę metaboliczną spowodowaną zaburzoną nerkową regulacją równowagi kwasowo-zasadowej określa się terminem kwasicy cewkowej (renal tubular acidosis, RTA). U podstawy każdego z typów RTA, rozróżnianych na podstawie lokalizacji defektu w nerce, może leżeć wiele różnych przyczyn. Jeden z typów został zilustrowany następującym przypadkiem.

Przypadek kliniczny

Noworodek płci męskiej o masie ciała 1250 g urodzony w 31 tygodniu ciąży przez 26-letnią matkę z C2 P1 (obecny 2). Matczyna grupa krwi: 0+, przesiewowe badania prenatalne ujemne, poza wynikiem posiewu w kierunku Streptococcus grupy B, który był nieznany w chwili porodu. Na 36 h przed porodem doszło do pęknięcia pęcherza płodowego, ale bez innych objawów porodu przedwczesnego. Matce podano betametazon oraz profilaktyczną antybiotykoterapię. W dniu przyjęcia pojawiła się u niej gorączka do 38,3˚C i skurcze macicy. Obserwowano przemijające okresy tachykardii płodu i budzący niepokój zapis KTG. Rozwarcie szyjki macicy postępowało do samoistnego porodu drogami natury. Dziecko początkowo krzyczało, potem jednak wystąpił bezdech wymagający intubacji i wentylacji dodatnim ciśnieniem. Ocena w skali Apgar wynosiła odpowiednio 6 i 8 punktów w 1 i 5 minucie życia.
Początkowa adaptacja noworodka była powikłana zespołem zaburzeń oddychania wymagającym podania surfaktantu i mechanicznej wentylacji przez 2 dni, profilaktycznej antybiotykoterapii o szerokim zakresie działania (przerwanej po 2 dobach z braku wzrostu bakterii w posiewie krwi) oraz hiperbilirubinemią odpowiadającą na fototerapię. W 3 dobie po urodzeniu rozpoczęto karmienie, które planowano powoli zwiększać. W 4 dniu pielęgniarka zwróciła uwagę na wzdęcie brzuszka i mniejszą aktywność dziecka, zauważyła też, że epizody bezdechów i bradykardii wydawały się bardziej nasilone. Wartości elektrolitów w surowicy były następujące: sód 136 mEq/l (136 mmol/l), potas 4 mEq/l (4 mmol/l), chlor 109 mEq/l (109 mmol/l), wodorowęglany 15 mEq/l (15 mmol/l). Z powodu małego stężenia wodorowęglanów wykonano badanie gazometryczne. Wartość pH wynosiła 7,2, PCO₂ 40 mm Hg, a wodorowęglanów 15 mEq/l (15 mmol/l). Badanie moczu wykazało pH 7,6, bez obecności białka czy glukozy. Przerwano żywienie doustne i wznowiono antybiotykoterapię, mimo że leukocytoza, rozmaz krwi i hematokryt pozostawały w granicach normy. Wykonane kilkakrotnie RTG brzucha również wydawały się prawidłowe. Powtórne badanie gazometryczne wykazało pH 7,27, PCO₂ 43 mm Hg, wodorowęglany 17 mEq/l (17 mmol/l). Powtórny pomiar elektrolitów: sód 139 mEq/l (139 mmol/l), potas 4,1 mEq/l (4,1 mmol/l), chlor 108 mEq/l (108 mmol/l), wodorowęglany 17 mEq/l (17 mmol/l). Z powodu utrzymywania się kwasicy metabolicznej kontynuowano podaż antybiotyków, ale nie uzyskano dodatniego posiewu krwi, a stan kliniczny dziecka się poprawił. Rozpoczęto ponownie karmienie i było ono dobrze tolerowane. W pomiarach stężeń elektrolitów nadal stwierdzano wartości wodorowęglanów między 16 a 18 mEq/l (16 a 18 mmol/l), które normalizowały się przy stopniowo zwiększanej doustnej podaży zasad. Badanie przesiewowe w kierunku chorób metabolicznych oraz przezciemiączkowe badanie ultrasonograficzne były prawidłowe. Dziecko tolerowało zwiększanie porcji pożywienia, przybierało na wadze i w czasie dalszego pobytu w szpitalu nie wydarzyło się już nic istotnego.