Opis przypadku

33-letnia pacjentka J.P. zgłosiła się po raz pierwszy do Poradni Przyklinicznej w czerwcu 2011 roku. Kilka miesięcy wcześniej na jej tułowiu pojawiła się pierwsza zmiana – początkowo o charakterze rumieniowym, która następnie przekształciła się w pojedynczą stwardniałą blaszkę o średnicy ok. 5 cm. Pobrano wówczas wycinek do badania histologicznego, które potwierdziło rozpoznanie morphea (fot. 1, fot. 2a i 2b). Oznaczono przeciwciała przeciwjądrowe w mianie 1/320 o ziarnistym typie świecenia. Zastosowano leczenie miejscowe glikokortykosteroidem o silnym działaniu i krem z witaminami A i E. W marcu 2012 roku pojawiły się kolejne zmiany na brzuchu, w okolicy obręczy biodrowej, oraz liczne rozsiane drobne ogniska na plecach o średnicy ok. 1-2 cm, otoczone charakterystyczną fioletową obwódką liliac ring.

Po wykluczeniu przeciwwskazań pacjentka o fototypie II została zakwalifikowana do leczenia metodą fototerapii UVA1 (ultrafiolet A1 340-400 nm) przy użyciu łóżka do naświetlań GP-24h Cosmedico, Germany. Od marca do lipca 2012 roku leczona była średnimi dawkami (40–60 J/cm²) UVA1, otrzymała 40 naświetlań do dawki sumarycznej 2280 J/cm². Pacjentka dobrze tolerowała leczenie. Doszło do ustąpienia zmian zapalnych, a także zmiękczenia w obrębie już powstałych stwardnień. Jednakże zmiany wcześniej zapalne przekształciły się w wyraźne pozapalne przebarwienia.

Pacjentka zgłaszała się na regularne wizyty kontrolne po 3, 6 i 12 miesiącach od zakończenia leczenia. Obserwowano stopniowe ustąpienie zmian hiperpigmentacyjnych i utrzymujący się dobry efekt terapii w obrębie istniejących ognisk, nie zanotowano również pojawienia się nowych ognisk chorobowych (fot. 3a i 3b, fot. 4a i 4b).

Klasyfikacja i diagnostyka

Termin twardzina (scleroderma) odnosi się do heterogennej grupy chorób przebiegających z włóknieniem, charakteryzujących się wczesnymi zmianami naczyniowymi i procesem autoimmunizacji, prowadzącymi do wzmożonej produkcji i odkładania się włókien kolagenowych w skórze i tkance łącznej. Należą tu postaci układowe: twardzina uogólniona rozsiana i zlokalizowana oraz twardzina ograniczona, czyli morphea, dotycząca wyłącznie skóry. Twardzina ograniczona (localized scleroderma) – morphea nie zajmuje narządów wewnętrznych, ale zajęcie skóry jest histologicznie niemal identyczne. W odróżnieniu od twardziny układowej nie występują w jej przebiegu: objaw Raynauda, sklerodaktylia czy zmiany w obrazie kapilaroskopowym.