Standardy postępowania

Najnowsze zasady leczenia dermatoz pęcherzowych

Dr n. med. Monika Kałowska, prof. dr hab. med. Katarzyna Woźniak

Klinika Dermatologii i Immunodermatologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego

Adres do korespondencji: Dr n. med. Monika Kałowska, Szpital Kliniczny Dzieciątka Jezus, Klinika Dermatologii i Immunodermatologii WUM, ul. Koszykowa 82A, 02-005 Warszawa, m.kalowska@hotmail.com

Autoimmunologiczne choroby pęcherzowe skóry to grupa stosunkowo rzadkich chorób, które jednak ze względu na swój przewlekły charakter i konieczność stosowania leków immunosupresyjnych znacząco obniżają jakość życia chorych. Konieczne zatem jest zaproponowanie pacjentowi najskuteczniejszej terapii przy jednoczesnym ograniczeniu działań niepożądanych.

Autoimmunologiczne choroby pęcherzowe to grupa chorób skóry, w patogenezie których odgrywają rolę autoprzeciwciała skierowane przeciwko antygenom międzykomórkowym wielowarstwowego nabłonka skóry lub błon śluzowych bądź antygenom naskórka granicy skórno-naskórkowej.

Związanie swoistych immunoglobulin z docelowymi białkami strukturalnymi naskórka, które warunkują jego integralność, powoduje ich uszkodzenie i klinicznie objawia się powstawaniem pęcherzy.

W zależności od warstwy naskórka, w której powstaje pęcherz, choroby pęcherzowe możemy podzielić na:

1. pęcherzyce,

2. podnaskórkowe choroby pęcherzowe.

W ostatnich latach dokonał się znaczący postęp w rozumieniu patogenezy i w zwiększeniu skuteczności terapii chorób pęcherzowych. Niestety nie ma dotychczas jednoznacznych wytycznych dotyczących leczenia chorób pęcherzowych opartych na zasadach evidence based medicine. Nieliczne prospektywne badania kliniczne dotyczą wyłącznie pemfigoidu, a tworzone ostatnio konsensusy oparte są na metaanalizach wyników z publikacji ukazujących się w ostatnich latach. W artykule omówiono zasady leczenia najczęściej występujących chorób pęcherzowych.

PĘCHERZYCA

Jest to ciężka, autoimmunologiczna choroba skóry i błon śluzowych. Powstawanie pęcherzy śródnaskórkowych warunkują przeciwciała skierowane przeciwko białkom z grupy kadheryn, odpowiedzialnym za integralność połączeń międzykomórkowych keratynocytów – desmogleinie 1 (Dsg1) oraz desmogleinie 3 (Dsg3 ).[1,2]

OBRAZ KLINICZNY PĘCHERZYCY

Pęcherzyca zwykła

Pęcherzyca zwykła (Pemphigus vulgaris – PV) jest najczęściej występującym typem pęcherzycy. Częstość występowania pęcherzycy zwykłej wynosi w Europie 1-5/mln osób rocznie i jest wyższa wśród Żydów aszkenazyjskich i mieszkańców basenu Morza Śródziemnego. Choroba jest równie częsta u kobiet i mężczyzn. Ujawnia się najczęściej między 30. a 60. r.ż.[3] Rzadko występuje u dzieci, może dotyczyć też osób w wieku podeszłym.

Charakterystyczne pęcherze i nadżerki dotyczą błon śluzowych oraz w około 50 proc. przypadków również skóry. W PV zmiany powstają powyżej warstwy podstawnej naskórka, co klinicznie objawia się tworzeniem wiotkich pęcherzy oraz krwawiących nadżerek...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

PEMFIGOID PĘCHERZOWY

Pemfigoid pęcherzowy (BP) jest autoimmunizacyjną podnaskórkową chorobą pęcherzową skóry (APChP), opisaną przez Levera w 1953 roku. W zdecydowanej większości przypadków choroba [...]

ZAPALENIE OPRYSZCZKOWATE SKÓRY

Zapalenie opryszczkowate skóry (dermatitis herpetiformis, choroba Duhringa) jest autoimmunologiczną chorobą skóry przebiegającą zazwyczaj z okresami zaostrzeń i remisji. Występuje najczęściej u [...]

PODSUMOWANIE

1. Choroby pęcherzowe skóry należą do chorób stosunkowo rzadkich, jednakże zagrożenie dla życia pacjentów, jakie mogą stwarzać, oraz ich zdecydowanie negatywny wpływ [...]