Standardy postępowania
Najnowsze zasady leczenia dermatoz pęcherzowych
Dr n. med. Monika Kałowska, prof. dr hab. med. Katarzyna Woźniak
Autoimmunologiczne choroby pęcherzowe skóry to grupa stosunkowo rzadkich chorób, które jednak ze względu na swój przewlekły charakter i konieczność stosowania leków immunosupresyjnych znacząco obniżają jakość życia chorych. Konieczne zatem jest zaproponowanie pacjentowi najskuteczniejszej terapii przy jednoczesnym ograniczeniu działań niepożądanych.
Autoimmunologiczne choroby pęcherzowe to grupa chorób skóry, w patogenezie których odgrywają rolę autoprzeciwciała skierowane przeciwko antygenom międzykomórkowym wielowarstwowego nabłonka skóry lub błon śluzowych bądź antygenom naskórka granicy skórno-naskórkowej.
Związanie swoistych immunoglobulin z docelowymi białkami strukturalnymi naskórka, które warunkują jego integralność, powoduje ich uszkodzenie i klinicznie objawia się powstawaniem pęcherzy.
W zależności od warstwy naskórka, w której powstaje pęcherz, choroby pęcherzowe możemy podzielić na:
1. pęcherzyce,
2. podnaskórkowe choroby pęcherzowe.
W ostatnich latach dokonał się znaczący postęp w rozumieniu patogenezy i w zwiększeniu skuteczności terapii chorób pęcherzowych. Niestety nie ma dotychczas jednoznacznych wytycznych dotyczących leczenia chorób pęcherzowych opartych na zasadach evidence based medicine. Nieliczne prospektywne badania kliniczne dotyczą wyłącznie pemfigoidu, a tworzone ostatnio konsensusy oparte są na metaanalizach wyników z publikacji ukazujących się w ostatnich latach. W artykule omówiono zasady leczenia najczęściej występujących chorób pęcherzowych.
PĘCHERZYCA
Jest to ciężka, autoimmunologiczna choroba skóry i błon śluzowych. Powstawanie pęcherzy śródnaskórkowych warunkują przeciwciała skierowane przeciwko białkom z grupy kadheryn, odpowiedzialnym za integralność połączeń międzykomórkowych keratynocytów – desmogleinie 1 (Dsg1) oraz desmogleinie 3 (Dsg3 ).[1,2]
OBRAZ KLINICZNY PĘCHERZYCY
Pęcherzyca zwykła
Pęcherzyca zwykła (Pemphigus vulgaris – PV) jest najczęściej występującym typem pęcherzycy. Częstość występowania pęcherzycy zwykłej wynosi w Europie 1-5/mln osób rocznie i jest wyższa wśród Żydów aszkenazyjskich i mieszkańców basenu Morza Śródziemnego. Choroba jest równie częsta u kobiet i mężczyzn. Ujawnia się najczęściej między 30. a 60. r.ż.[3] Rzadko występuje u dzieci, może dotyczyć też osób w wieku podeszłym.
Charakterystyczne pęcherze i nadżerki dotyczą błon śluzowych oraz w około 50 proc. przypadków również skóry. W PV zmiany powstają powyżej warstwy podstawnej naskórka, co klinicznie objawia się tworzeniem wiotkich pęcherzy oraz krwawiących nadżerek...
