Praktyka kliniczna

Pyoderma gangrenosum – wyzwanie diagnostyczne i terapeutyczne

Dr hab. med. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło

Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego

Adres do korespondencji:

Dr hab. med. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło

Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii GUMed

ul. Dębinki 7, 80-201 Gdańsk

tel. 58 349 25 80

faks 58 349 25 86

Pyoderma gangrenosum (PG) to rzadko występująca choroba sprawiająca problemy diagnostyczne ze względu na różnorodną morfologię oraz brak jednoznacznych cech w badaniach dodatkowych. Charakteryzuje się przewlekłym, nawrotowym przebiegiem i możliwością współistnienia z licznymi chorobami ogólnoustrojowymi. Przed laty, w 1930 roku, Brunsting, Goeckerman i O’Leary sugerowali etiologię bakteryjną: paciorkowcową i gronkowcową.[1] Dziś wiadomo, że nie mieli racji – choroba nie należy do infekcyjnych.

Pyoderma gangrenosum występuje na całym świecie, u ludzi w każdym wieku, choć najczęściej dotyka kobiet pomiędzy 25. a 50. r.ż. Rzadko spotykana jest również u dzieci i niemowląt (około 4 proc. przypadków) – u nich objawy częściej niż u dorosłych występują na skórze głowy i w okolicy anogenitalnej. U połowy pacjentów współistnieją choroby zapalne (zapalenia jelit, zapalenia stawów) lub nowotworowe (najczęściej hematologiczne – ostra białaczka szpikowa, zespół mielodysplastyczny lub monoklonalna gammapatia IgA).[2,3]

Etiologia choroby wciąż nie jest poznana. Współistnienie z wyżej wymienionymi chorobami zapalnymi sugeruje podłoże autoimmunologiczne. Postuluje się rolę IL-8, ponieważ potwierdzono wysoką ekspresję w owrzodzeniach PG, a także spadek ekspresji w trakcie skutecznej terapii i obserwowanego gojenia. Inne cytokiny, które prawdopodobnie odpowiadają za rozwój objawów choroby, to IL-1beta, IL-6, interferon-gamma (INF-gamma), czynnik wzrostu granulocytów (G-CSF, granulocyte colony stimulating factor), czynnik wzrostu nowotworów (TNF, tumor necrosis factor), metalopeptydazy MMP-9, MMP-10 i elafina.

Szczególne zainteresowanie budzi rola TNF – cytokiny o znanej roli w patogenezie chorob autoimmunologicznych jelit, a także z powodu znanego powiązania wyżej wymienionych chorób jelit z PG oraz z powodu wprowadzenia do terapii leków biologicznych ...