Praktyka kliniczna
Pyoderma gangrenosum – wyzwanie diagnostyczne i terapeutyczne
Dr hab. med. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło
Pyoderma gangrenosum (PG) to rzadko występująca choroba sprawiająca problemy diagnostyczne ze względu na różnorodną morfologię oraz brak jednoznacznych cech w badaniach dodatkowych. Charakteryzuje się przewlekłym, nawrotowym przebiegiem i możliwością współistnienia z licznymi chorobami ogólnoustrojowymi. Przed laty, w 1930 roku, Brunsting, Goeckerman i O’Leary sugerowali etiologię bakteryjną: paciorkowcową i gronkowcową.[1] Dziś wiadomo, że nie mieli racji – choroba nie należy do infekcyjnych.
Pyoderma gangrenosum występuje na całym świecie, u ludzi w każdym wieku, choć najczęściej dotyka kobiet pomiędzy 25. a 50. r.ż. Rzadko spotykana jest również u dzieci i niemowląt (około 4 proc. przypadków) – u nich objawy częściej niż u dorosłych występują na skórze głowy i w okolicy anogenitalnej. U połowy pacjentów współistnieją choroby zapalne (zapalenia jelit, zapalenia stawów) lub nowotworowe (najczęściej hematologiczne – ostra białaczka szpikowa, zespół mielodysplastyczny lub monoklonalna gammapatia IgA).[2,3]
Etiologia choroby wciąż nie jest poznana. Współistnienie z wyżej wymienionymi chorobami zapalnymi sugeruje podłoże autoimmunologiczne. Postuluje się rolę IL-8, ponieważ potwierdzono wysoką ekspresję w owrzodzeniach PG, a także spadek ekspresji w trakcie skutecznej terapii i obserwowanego gojenia. Inne cytokiny, które prawdopodobnie odpowiadają za rozwój objawów choroby, to IL-1beta, IL-6, interferon-gamma (INF-gamma), czynnik wzrostu granulocytów (G-CSF, granulocyte colony stimulating factor), czynnik wzrostu nowotworów (TNF, tumor necrosis factor), metalopeptydazy MMP-9, MMP-10 i elafina.
Szczególne zainteresowanie budzi rola TNF – cytokiny o znanej roli w patogenezie chorob autoimmunologicznych jelit, a także z powodu znanego powiązania wyżej wymienionych chorób jelit z PG oraz z powodu wprowadzenia do terapii leków biologicznych ...
