Hirsutyzm może być też odzwierciedleniem zwiększonej aktywności 5-α-reduktazy w skórze, co prowadzi do obwodowej konwersji silnego androgenu – testosteronu do jeszcze silniejszego – dihydroksytestosteronu. W tych przypadkach stężenie podstawowych androgenów we krwi jest prawidłowe i wówczas wystarczające jest zalecenie pacjentce korzystania z zabiegów kosmetycznych lub w uzasadnionych przypadkach zastosowanie tzw. inhibitorów 5-α-reduktazy.

Z drugiej jednak strony hirsutyzm może stanowić objaw poważnej choroby. Dlatego w każdym przypadku hirsutyzmu konieczne jest przeprowadzenie diagnostyki hormonalnej. Podstawowymi badaniami, które muszą być wykonane, są: badanie stężenia testosteronu i dwóch najważniejszych hormonów androgennych nadnerczy: androstendionu i siarczanu dehydroepiandrosteronu (DHEA-S). Diagnostyka laboratoryjna powinna być także uzupełniona o badania hormonów przysadki: LH, FSH i prolaktyny. W przypadku podwyższonego stężenia hormonów wskazane są dalsze badania i podjęcie właściwego leczenia.

Najczęstsze błędy w leczeniu hirsutyzmu i hipertrychozy

■ Leczenie obejmujące tylko zabiegi kosmetyczne lub jedynie farmakologiczne.

■ Stwarzanie nadziei pacjentce, że zastosowane leczenie przyniesie szybką i długotrwałą poprawę.

■ Długotrwałe leczenie, mimo braku efektów terapeutycznych.

■ Stosowanie leków off-label bez uzyskania zgody pacjentki.

■ Sięganie do leków pierwszego rzutu, czyli do środków antykoncepcyjnych, bez przeprowadzenia dogłębnej diagnozy.

■ Stosowanie preparatów antykoncepcyjnych u pacjentek z ryzykiem choroby zakrzepowo- zatorowej.

■ Wdrożenie leczenia bez oceny funkcji nadnerczy.

DpD: Co w sytuacji, kiedy stężenie hormonów mieści się w granicach normy, a u dziewczyny występuje nadmierne owłosienie?

T.R.: Jeżeli stężenie podstawowych hormonów jest prawidłowe, a owłosienie rzeczywiście jest niepokojące, szczególnie gdy mamy podejrzenie, że miesiączki są nieregularne, należy zlecić badanie 17-hydroksyprogesteru. Jest to prekursor hormonów kory nadnerczy, którego podwyższone stężenie może świadczyć o zaburzonym wytwarzaniu hormonów przez korę nadnerczy. Skutkiem tego jest podwyższone stężenie androgenów (patrz niżej).

Kolejne badania, które powinny być wykonane, to badanie stężenia ACTH, hormonu przysadki, który decyduje o funkcji nadnerczy. Gdy to nie pozwoli na uzyskanie pewnej diagnozy, warto sięgnąć po testy dynamiczne polegające na hamowaniu funkcji nadnerczy w mechanizmie sprzężenia zwrotnego. Szczegółowa diagnostyka wymaga hospitalizacji na oddziale endokrynologicznym.

Trzeba też pamiętać, że u części dziewcząt w okresie adrenarche (wzrost wytwarzania androgenów nadnerczowych, który występuje przed rozpoczęciem dojrzewania płciowego) może wystąpić idiopatyczny hirsutyzm, hipertrychoza czy inne zespoły androgenizacji, które ustępują, gdy dochodzi do stabilizacji pracy nadnerczy.

DpD: Hirstutyzm bywa mylony z hipertrychozą, która ma podłoże genetyczne i jest stosunkowo częsta, zwłaszcza u dziewczynek z ciemną karnacją. Jak różnicować te dwie jednostki?

T.R.: Różnicowanie pomiędzy tymi postaciami nadmiernego owłosienia ma bardzo istotne znaczenie w procesie diagnostycznym i terapeutycznym, choć określenie granicy między hipertrychozą a hirsutyzmem często jest trudne. Zależy ono także od tego, jaką definicję tych dwóch postaci nadmiernego owłosienia przyjmiemy. Czy u dziewczynki z wyraźnym owłosieniem na kończynach czy meszkiem na plecach postawić rozpoznanie hirsutyzmu i wdrożyć leczenie? Najczęściej nie. Bo często, w przypadku pacjentek o jasnej karnacji i mało przebarwionych włosach, nadmierne owłosienie jest prawie niezauważalne. Nie stanowi więc ono dla dziewcząt źródła problemu. Zatem możemy uznać, że hirsutyzm nie jest jednoznaczny z nadmiernym owłosieniem, ale jego zbyt dużą widocznością. Czy w takim przypadku rozpoznajemy hipertrychozę? Też nie zawsze, bo gdybyśmy poddali takie pacjentki dokładnemu procesowi diagnostycznemu mogłoby się okazać, że nie dość, iż mają nadmierne owłosienie, to dodatkowo jest ono objawem zaburzeń hormonalnych i wymaga leczenia. Postawienie granicy między hipertrychozą a hirsutyzmem nie jest więc proste, wymaga dużego doświadczenia, a także i ostrożności, by, jak mawiali starzy klinicyści, leczenie nie było większym problemem niż sama choroba.

DpD: Co jest elementem różnicującym, który może pomóc w postawieniu granicy między tymi dwoma zaburzeniami?

T.R.: Warto pamiętać, że hipertrychoza manifestuje się jako nadmierne owłosienie dowolnej części ciała i w jej przebiegu nie dochodzi do nadmiernej sekrecji androgenów. Ta postać nadmiernego owłosienia może też być wywołana przez leki, szczególnie fenytoinę, penicylaminę, diazoksyd, minoksydyl i cyklosporynę. Nasilenie hipertrychozy mogą powodować też niektóre leki stosowane w terapii trądziku, takie jak kwas azaleinowy czy izotretynoina.

Hipertrychoza towarzyszy też niekiedy niedoczynności tarczycy, jadłowstrętowi psychicznemu, porfirii czy zapaleniu skórno-mięśniowemu.

Natomiast hirsutyzm jest związany z nieprawidłowym stężeniem androgenów. Może być indukowany przez choroby jajników, szczególnie zespół policystycznych jajników, guz wirylizujący jajnika, a także pierwotne choroby nadnerczy, szczególnie guz nadnercza produkujący androgeny. Może też być skutkiem ACTH-zależnego i ACTH-niezależnego zespółu Cushinga. Do innych przyczyn hirsutyzmu należą: wrodzony przerost nadnerczy, występujący zwłaszcza w łagodnych postaciach stosunkowo często, a także rzadki zespół oporności na hormony glikokortkosteroidowe oraz hiperprolaktynemia i hiperinsulinemia. Szczególną uwagę chciałbym zwrócić na nieklasyczną postać zespołu wrodzonego przerostu nadnerczy, tzw. postać o późnym początku wymienioną wyżej jako postacie łagodne. Trzeba też pamiętać, że hirsutyzm może być wywołany przez egzogenne hormony (androgeny, glikokortykosteroidy anaboliczne, danazol, doustne środki antykoncepcyjne z androgennym progestagenem).

DpD: Czy istnieje zależność między stężeniem androgenów a stopniem nasilenia hirsutyzmu?

T.R.: Tak, istnieje. Są też dziewczęta z hirsutyzmem i prawidłowym stężeniem androgenów oraz dziewczęta z wysokim stężeniem androgenów i nieznacznym nadmiernym owłosieniem. Dlaczego się tak dzieje? Nasilenie objawów zależy zarówno od stężenia androgenów we krwi, jak i aktywności w skórze i w tkance tłuszczowej enzymów konwertujących DHEA, DHEA-S i androstendion. Zależy też od aktywności wspomnianej wyżej 5-α-reduktazy oraz ekspresji receptorów androgenowych.

Celem leczenia jest:

■ zmniejszenie wytwarzania i stężenia androgenów w surowicy,

■ zmniejszenie klinicznych objawów hiperandrogenizacji,

■ regulacja rytmu krwawień miesięcznych,

■ utrzymanie prawidłowej masy ciała,

■ zmniejszenie ryzyka rozwoju zespołu metabolicznego

DpD: Od czego należy rozpocząć terapię?

T.R.: Nie ma leczenia przyczynowego hirsutyzmu, dlatego w terapii powinno się uwzględniać potrzeby pacjentek przy minimalnym ryzyku działań niepożądanych.

Podejmując się leczenia hirsutyzmu trzeba pamiętać, że terapia musi być dwutorowa, obejmować farmakoterapię z jednoczesnym usuwaniem nadmiernego owłosienia. Pacjentka powinna mieć świadomość, że jedna metoda nie będzie skuteczna i że leczenie hirsutyzmu jest długotrwałe i stosunkowo mało efektywne. Dlatego tak ważne są zabiegi kosmetyczne. Jest wiele metod pozwalających na usuwanie włosa, począwszy od golenia, a skończywszy na bardzo wyrafinowanych metodach laserowych. Należy je dobierać indywidualnie do pacjentki, biorąc pod uwagę jej preferencje oraz możliwości finansowe. Wybór zależy też od fizjologii, wzrostu włosa i możliwości dotarcia do jego cebulki. Stosuje się mechaniczną lub chemiczną depilację, elektrolizę mieszków włosowych lub laserowe niszczenie mieszka włosowego. Każda z metod ma wady i zalety, choć dziś za najskuteczniejszą uważa się depilację laserową, która daje dobre efekty przy stosunkowo niewielkiej ilości powikłań. Warto skierować pacjentkę do kosmetyczki, która dobierze właściwą metodę. Nie zawsze lekarz powinien o tym decydować.

Do góry