Opis przypadku

Pierwotnie skórny chłoniak anaplastyczny z dużych komórek T CD30+, ALK(-)

Lek. med. Joanna Gruber

Dr n. med. Małgorzata Tupikowska

Lek. med. Magdalena Dębicka

Dr n. med. Aleksandra Batycka-Baran

Prof. dr hab. med. Joanna Maj

Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Uniwersytetu Medycznego we Wrocławiu

Adres do korespondencji: Lek. med. Joanna Gruber, Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii, Uniwersytet Medyczny, ul. M. Curie-Skłodowskiej 58, 50-369 Wrocław

Pierwotnie skórny chłoniak anaplastyczny z dużych komórek T CD30+ (pc-ALCL) występuje rzadko (stanowi 0,9-9,0 proc. wszystkich chłoniaków skóry). Najczęściej chorują mężczyźni w szóstej dekadzie życia. Choroba manifestuje się występowaniem guzów skóry różnej wielkości. Stwarza trudności diagnostyczne i terapeutyczne, przeważnie ma dobre rokowanie. Przedstawiamy przypadek 38-letniej kobiety hospitalizowanej z powodu guza szyi średnicy 6 cm. Guz pojawił się dwa miesiące wcześniej i był poprzedzony obecnością zmian rumieniowo-złuszczających szyi i przedramion, część z nich samoistnie ustąpiła. Celem artykułu jest zwrócenie uwagi na rzadkie występowanie schorzenia oraz dobry efekt radioterapii jako leczenia alternatywnego w stosunku do leczenia chirurgicznego.

38-letnia kobieta została przyjęta do Kliniki Dermatologii w celu diagnostyki i leczenia guza szyi oraz zmian na przedramionach. Chora od ośmiu miesięcy obserwowała wykwity rumieniowo-złuszczające na przedramionach oraz szyi. Według wywiadu guz rozwinął się ze zmiany rumieniowo-złuszczającej w ciągu dwóch miesięcy. Pozostałe wykwity częściowo samoistnie ustępowały i nawracały. Zmianom nie towarzyszyły dolegliwości subiektywne ani objawy ogólne. Chora nie podawała chorób towarzyszących, wywiad w kierunku chorób przebytych był nieistotny, nie było obciążenia rodzinnego. Podczas badania dermatologicznego obserwowano egzofityczny guz średnicy ok. 6 cm w przedniej części szyi oraz liczne, rozsiane zmiany rumieniowo-zapalne średnicy 1 cm na przedramionach (ryc. 1 i 2).

W badaniu fizykalnym nie stwierdzono nieprawidłowości. W badaniach laboratoryjnych obserwowano leukocytozę (WBC 14,5 × 103/µl, norma 4-10), nadpłytkowość (PTL 568 × 103/µl, norma 130-400), przyspieszony OB (OB 33 mm/h, norma 3-8) i podwyższone CRP (CRP 10,9 mg/l, norma 0,2-5). Ze względu na podejrzenie procesu rozrostowego wykonano badania obrazowe. W USG węzłów chłonnych obwodowych uwidoczniono obustronnie pakiety węzłów chłonnych okolicy podżuchwowej (prawa strona: 2,8 × 0,7 cm; lewa strona: 1,5 × 0,6 cm) bez cech patologicznego unaczynienia oraz pojedyncze powiększone węzły chłonne w obu dołach pachowych także bez patologicznego unaczynienia. Wyniki tomografii komputerowej klatki piersiowej i jamy brzusznej były prawidłowe. Pobrano fragment guza i zmiany rumieniowo-złuszczającej do badania histologicznego i immunofenotypowego. W preparatach opisano obfite nacieki limfocytarne, a część limfocytów wykazywała cechy atypii (ryc. 3).

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Omówienie

Pierwotnie skórne rozrosty limfoproliferacyjne wywodzące się z limfocytów CD30+ stanowią drugą pod względem częstości grupę skórnych chłoniaków T-komórkowych,[1] a jest to [...]

Podsumowanie

Przypadek przedstawiamy ze względu na rzadkie występowanie schorzenia oraz dobry efekt radioterapii w połączeniu z MTX jako alternatywną metodą leczenia pc-ALCL. [...]