Diagnostyka

Dermatozy pęcherzowe oraz choroby skóry przebiegające z obecnością pęcherzy u dzieci cz. 1

Lek. Dorota Mehrholz

Lek. Adrianna Opalska

Dr hab. med. Wioletta Barańska-Rybak, prof. nadzw. GUMed

Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego

Adres do korespondencji: Lek. Dorota Mehrholz, Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii, Gdański Uniwersytet Medyczny, ul. Kliniczna 1a, 80-402 Gdańsk

Pęcherze mogą być objawem wielu chorób dermatologicznych – zarówno autoimmunizacyjnych, zakaźnych jak i alergicznych. W pierwszej części pracy opisano choroby pęcherzowe, które w populacji dziecięcej występują najczęściej: opryszczkowate zapalnie skóry i linijną IgA dermatozę pęcherzową. Ponadto przedstawiono rzadsze choroby pęcherzowe takie jak pęcherzyca i pemfigoid. Opisano również choroby genetyczne: pęcherzowe oddzielanie się naskórka, które jest spowodowane mutacjami białek desmosomu i hemidesmosomu oraz niedobór cynku powodujący acrodermatitis enteropathica wywołany mutacją w genie transportera cynku. W diagnostyce różnicowej chorób z obecnością pęcherzy należy brać również pod uwagę choroby zakaźne takie jak: ospa, opryszczka, choroba bostońska, liszajec zakaźny. Choroby te opisano w części drugiej.

Pęcherze i pęcherzyki to pierwotne, wyniosłe ponad powierzchnię wykwity, wypełnione przezroczystym płynem surowiczym. Pęcherzykiem nazywamy wykwit wielkości do 1 cm, a pęcherzem powyżej 1 cm. Pęcherze są częstym objawem dermatoz o różnorodnej etiologii obejmującej choroby infekcyjne, alergiczne oraz choroby pęcherzowe związane z autoimmunizacją. Przyczyną powstawania wykwitów jest zniszczenie połączeń międzykomórkowych w naskórku i złącza skórno-naskórkowego.

Choroby pęcherzowe to grupa chorób, w przebiegu których dochodzi do uszkodzenia desmosomów lub hemidesmosomów przez krążące we krwi autoprzeciwciała. Czynniki infekcyjne lub alergiczne doprowadzają do uszkodzenia lub śmierci keratynocytów i gromadzenia się w powstałych przestrzeniach płynu surowiczego na drodze cytolizy. W diagnostyce dermatoz przebiegających z obecnością pęcherzy należy zwrócić szczególną uwagę na:

  • wywiad,
  • możliwe czynniki indukujące powstanie pęcherzy,
  • napięcie pokrywy pęcherzy,
  • układ i dystrybucję zmian skórnych,
  • tendencję do samoistnego ustępowania zmian skórnych.[1]


Do chorób przebiegających z obecnością pęcherzy należą:

  • choroby pęcherzowe
    • autoimmunizacyjne
    • opryszczkowe zapalenie skóry
    • linijna IgA dermatoza pęcherzowa
    • pęcherzyca
    • pemfigoid
    • mutacje genów złącza naskórkowo-skórnego
    • pęcherzowe oddzielanie się naskórka,
  • niedobory pokarmowe
    • acrodermatitis enteropathica,
  • odczyny toksyczne i alergiczne
    • odczyn fototoksyczny,
  • choroby infekcyjne
    • wirusowe
    • opryszczka
    • ospa wietrzna
    • półpasiec
    • choroba dłoni, stóp i jamy ustnej (HFMD)
    • bakteryjne
    • liszajec zakaźny
    • gronkowcowy zespół oparzonej skóry (SSSS),
  • choroby rumieniowe
    • rumień wielopostaciowy
    • zespół Stevensa-Johnsona
    • toksyczna nekroliza naskórka.

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Dermatozy pęcherzowe

Opryszczkowate zapalenie skóry, zwane również chorobą Duhringa (dermatitis herpetiformis), jest to zespół jelitowo-skórny wywołany nietolerancją glutenu. W przebiegu choroby dochodzi do [...]

Niedobory pokarmowe

Acrodermatitis entoropathica jest rzadkim, dziedziczonym autosomalnie recesywnie schorzeniem, którego istotą jest niedobór cynku związany z mutacją w genie transportera cynku w [...]

Odczyny alergiczne i toksyczne

Reakcje fototoksyczne są to odczyny wymagające obecności substancji chemicznej na lub w skórze, wzmacniające efekt działania promieniowania słonecznego (głównie UVA), co [...]

PODSUMOWANIE

Zarówno pęcherz, jak i pęcherzyk należą do powszechnych objawów wielu chorób u dzieci. Często czynnikiem etiologicznym lub relewatorem wykwitów są infekcje. [...]