BLACK CYBER WEEK! Publikacje i multimedia nawet do 80% taniej i darmowa dostawa od 350 zł! Sprawdź >
Diagnostyka
Dermatozy pęcherzowe oraz choroby skóry przebiegające z obecnością pęcherzy u dzieci cz. 1
Lek. Dorota Mehrholz
Lek. Adrianna Opalska
Dr hab. med. Wioletta Barańska-Rybak, prof. nadzw. GUMed
Pęcherze mogą być objawem wielu chorób dermatologicznych – zarówno autoimmunizacyjnych, zakaźnych jak i alergicznych. W pierwszej części pracy opisano choroby pęcherzowe, które w populacji dziecięcej występują najczęściej: opryszczkowate zapalnie skóry i linijną IgA dermatozę pęcherzową. Ponadto przedstawiono rzadsze choroby pęcherzowe takie jak pęcherzyca i pemfigoid. Opisano również choroby genetyczne: pęcherzowe oddzielanie się naskórka, które jest spowodowane mutacjami białek desmosomu i hemidesmosomu oraz niedobór cynku powodujący acrodermatitis enteropathica wywołany mutacją w genie transportera cynku. W diagnostyce różnicowej chorób z obecnością pęcherzy należy brać również pod uwagę choroby zakaźne takie jak: ospa, opryszczka, choroba bostońska, liszajec zakaźny. Choroby te opisano w części drugiej.
Pęcherze i pęcherzyki to pierwotne, wyniosłe ponad powierzchnię wykwity, wypełnione przezroczystym płynem surowiczym. Pęcherzykiem nazywamy wykwit wielkości do 1 cm, a pęcherzem powyżej 1 cm. Pęcherze są częstym objawem dermatoz o różnorodnej etiologii obejmującej choroby infekcyjne, alergiczne oraz choroby pęcherzowe związane z autoimmunizacją. Przyczyną powstawania wykwitów jest zniszczenie połączeń międzykomórkowych w naskórku i złącza skórno-naskórkowego.
Choroby pęcherzowe to grupa chorób, w przebiegu których dochodzi do uszkodzenia desmosomów lub hemidesmosomów przez krążące we krwi autoprzeciwciała. Czynniki infekcyjne lub alergiczne doprowadzają do uszkodzenia lub śmierci keratynocytów i gromadzenia się w powstałych przestrzeniach płynu surowiczego na drodze cytolizy. W diagnostyce dermatoz przebiegających z obecnością pęcherzy należy zwrócić szczególną uwagę na:
- wywiad,
- możliwe czynniki indukujące powstanie pęcherzy,
- napięcie pokrywy pęcherzy,
- układ i dystrybucję zmian skórnych,
- tendencję do samoistnego ustępowania zmian skórnych.[1]
Do chorób przebiegających z obecnością pęcherzy należą:
- choroby pęcherzowe
- autoimmunizacyjne
- opryszczkowe zapalenie skóry
- linijna IgA dermatoza pęcherzowa
- pęcherzyca
- pemfigoid
- mutacje genów złącza naskórkowo-skórnego
- pęcherzowe oddzielanie się naskórka,
- niedobory pokarmowe
- acrodermatitis enteropathica,
- odczyny toksyczne i alergiczne
- odczyn fototoksyczny,
- choroby infekcyjne
- wirusowe
- opryszczka
- ospa wietrzna
- półpasiec
- choroba dłoni, stóp i jamy ustnej (HFMD)
- bakteryjne
- liszajec zakaźny
- gronkowcowy zespół oparzonej skóry (SSSS),
- choroby rumieniowe
- rumień wielopostaciowy
- zespół Stevensa-Johnsona
- toksyczna nekroliza naskórka.