Abc histologii

Pęcherzyca i inne częste choroby akantolityczne

dr n. med. Piotr Nockowski1
dr n. med. Zdzisław Woźniak2

1Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii, Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu

2Zakład Patomorfologii, Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu

  • Charakterystyka histopatologiczna najczęstszych chorób akantolitycznych
  • Podobieństwa i różnice w obrazie histologicznym
  • Korelacja obrazów histologicznych z wynikami badania immunofluorescencyjnego bezpośredniego (DIF)

W chorobach akantolitycznych istotę procesu chorobowego stanowi zrywanie połączeń między komórkami naskórka (keratynocytami) prowadzące do tworzenia szczelin akantolitycznych, a z czasem większych przestrzeni widocznych makroskopowo jako pęcherzyki/pęcherze. Sam obraz histologiczny nie zawsze wystarcza do potwierdzenia rozpoznania, konieczne jest wykonanie badań immunofluorescencyjnych pośrednich (z krwi) i bezpośrednich (w preparacie wycinka skóry) potwierdzające lub wykluczające obecność specyficznych autoprzeciwciał.

Pęcherzyca zwykła

Jest to najczęstsza odmiana pęcherzycy (80% wszystkich przypadków). Akantoliza i obrzęk dolnych partii naskórka we wczesnym stadium prowadzą do wytworzenia śródnaskórkowych pęcherzy nad warstwą podstawną, z pozostawieniem pojedynczej warstwy walcowatych komórek pokrywających brodawki skórne, co określa się jako rząd nagrobków (tombstone row) lub obraz imitujący kosmki jelitowe. Akantoliza może szerzyć się w głąb skóry w obrębie nabłonka przydatków. W świetle pęcherza znajdują się pojedyncze lub zgrupowane komórki akantolityczne, wykazujące cechy degeneracji, czasami obecne są (dość nieliczne) eozynofile lub neutrofile. Poza tym naskórek nie wykazuje innych zmian patologicznych, zwykle nie występują lub wyjątkowo pojawiają się pojedyncze komórki dyskeratotyczne. W powierzchownych warstwach skóry właściwej obserwuje się mało charakterystyczne, umiarkowane nacieki zapalne wokół naczyń, zazwyczaj limfocytarne lub mieszane, z rozsianymi eozynofilami, sporadycznie neutrofilami lub komórkami plazmatycznymi (ryc. 1, 2). Przeciwciała IgG przeciw desmogleinie III dają dodatnią immunofluorescencję bezpośrednią w zakresie IgG i dopełniacza w przestrzeniach międzykomórkowych keratynocytów, z największym nasileniem w dolnej części naskórka, górne warstwy naskórka często pozostają ujemne.

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Pęcherzyca liściasta

Druga co do częstości postać pęcherzycy. Cechuje ją akantoliza z wytworzeniem śródnaskórkowych pęcherzy w warstwie ziarnistej lub bezpośrednio pod warstwą rogową naskórka. Stwierdza [...]

Pęcherzyca rumieniowata (pęcherzyca łojotokowa)

Obraz histologiczny jest identyczny jak w pęcherzycy liściastej, a w immunofluorescencji bezpośredniej obok zmian w naskórku stwierdza się świecenie na granicy skórno-naskórkowej takie samo jak [...]

Pęcherzyca bujająca

Jest to bardzo rzadka odmiana pęcherzycy o ograniczonej lokalizacji, w której wyróżnia się 2 typy: Neumanna i Hallopeau. W obrazie histologicznym dominuje rzekomonabłoniakowy rozrost naskórka [...]

Choroba Dariera

Jest to genodermatoza przebiegająca z dyskeratozą i akantolizą. W obrazie histologicznym stwierdza się akantolizę, zwykle w formie szczelin nad warstwą podstawną naskórka, przy dużym nasileniu [...]

Choroba Haileya-Haileya

Genodermatoza o pokrewnej etiopatogenezie z chorobą Dariera. W obrazie histologicznym na skutek akantolizy początkowo dochodzi do powstania szczelin nad warstwą podstawną, a następnie do wytworzenia [...]

Choroba Grovera (przejściowa choroba akantolityczna)

Jest to prawdopodobnie niejednolity etiologicznie zespół dermatoz o podobnym obrazie i przebiegu klinicznym, który w badaniu histologicznym cechują drobne ogniska akantolizy w strefie nadpodstawnej, rzadziej [...]
Do góry