Opis przypadku
Pacjentka z owrzodzeniem kończyny dolnej w przebiegu zespołu Felty’ego
lek. Adrian Wiśniewski
dr n. med. Dorota Mehrholz
lek. Gustaw Roter
prof. dr hab. n. med. Wioletta Barańska-Rybak
- Zespół Felty’ego (ZF) – ciężki wariant reumatoidalnego zapalenia stawów
- Dermatologiczne objawy towarzyszące tej jednostce chorobowej
- Opis przypadku pacjentki z owrzodzeniem uda w przebiegu ZF
Zespół Felty’ego (ZF) to rzadka jednostka chorobowa, która rozwija się zazwyczaj na podłożu długo trwającego reumatoidalnego zapalenia stawów (RZS) i jest uznawana za ciężki wariant tej choroby. ZF występuje zaledwie u 1% pacjentów z RZS1. Cechą charakterystyczną jest triada objawów: zapalenie stawów, leukopenia (neutropenia) i splenomegalia. W przebiegu ZF występują również liczne zmiany skórne takie jak owrzodzenia skóry czy plamica będąca wynikiem zapalenia naczyń2. Towarzyszące ZF zaburzenia odporności zwiększają ryzyko zakażeń skóry, dlatego też często u pacjentów diagnozuje się bakteryjne, wirusowe i grzybicze zakażenia skóry i błon śluzowych. W artykule przedstawiono przypadek pacjentki z owrzodzeniem kończyny dolnej powstałym w przebiegu ZF.
Przypadek kliniczny
Pacjentka 75-letnia została przyjęta do Kliniki Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego w celu diagnostyki i leczenia owrzodzenia zlokalizowanego w obrębie lewego uda.
W dniu przyjęcia do kliniki w badaniu fizykalnym stwierdzono owalne owrzodzenie o wysztancowanych brzegach. W dnie rany znajdowała się duża ilość włóknika. Wysięk surowiczy o miernym nasileniu. Na skórze wokół rany zaczerwienienie i liczne podbiegnięcia krwawe w obrębie kończyn dolnych (ryc. 1). Ponadto stwierdzono obecność zmian rumieniowych na powierzchni dłoniowej rąk (ryc. 2), hiperkeratozę i złuszczanie w obrębie podeszew stóp (ryc. 3). Odnotowano również rumień w obrębie twarzy.
Rycina 1. Owalne owrzodzenie zlokalizowane na lewym udzie. W dnie rany duża ilość włóknika z miernym wysiękiem. Brzeg owrzodzenia wysztancowany z zaczerwienieniem wokół rany
Rycina 3. Hiperkeratoza ze złuszczaniem w obrębie stóp (następstwo przeciążeń powstałych w wyniku zmiany motoryki chodu spowodowanej zmianami zwyrodnieniowymi w reumatoidalnym zapaleniu stawów)
Pacjentka od wielu lat chorowała na nadciśnienie tętnicze, dnę moczanową oraz cukrzycę typu 2. Od roku leczyła się u hematologa z powodu leukopenii (liczba białych krwinek [WBC – white blood cells] – 2-3 × 109/l) z neutropenią oraz małopłytkowości (liczba płytek krwi [PLT – platelets] – ok. 80-120 × 109/l). Ponadto kobieta schudła 15 kg w ciągu ostatnich 6 miesięcy, występowały u niej także przejściowe gorączki (do 39°C).
Pacjentka była hospitalizowana na oddziale hematologii z powodu podejrzenia białaczki. Na podstawie wykonanej trepanobiopsji szpiku wykluczono rozrost nowotworowy, jednak stwierdzono obecność przeciwciał przeciwjądrowych ANA-HEp-2 1:320 i dodatnie przeciwciała przeciwcentromerowe. Ponadto rozpoznano hepatosplenomegalię (wątroba w wymiarze AP 190 mm, śledziona 160 × 67 mm) oraz powiększone węzły chłonne szyi (do ok. 1,5 cm). Pacjentkę skierowano do poradni reumatologicznej w celu poszerzenia diagnostyki w kierunku chorób tkanki łącznej. Stwierdzono objawy zapalenia w obrębie stawu skokowego oraz zespół Raynauda (na podstawie badania kapilaroskopowego). Odnotowano również pojawiające się okresowo infekcje w obrębie skóry i układu oddechowego.
W trakcie hospitalizacji w Klinice Dermatologii, Wenerologii i Alergologii na podstawie objawów pacjentki wysunięto podejrzenie ZF. W wykonanych w trakcie hospitalizacji badaniach laboratoryjnych stwierdzono:
- utrzymującą się małopłytkowość oraz limfopenię z neutropenią (PLT – 124 × 109/l, WBC – 2,38 × 109/l, neutrocyty – 0,38 × 109/l)
- podwyższone wykładniki stanu zapalnego (odczyn Biernackiego [OB] – 62 mm/h, białko C-reaktywne [CRP – C-reactive protein] – 24 mg/l)
- obniżone stężenie składowych C3 i C4 dopełniacza
- podwyższone stężenie czynnika reumatoidalnego (RF – rheumatoid factor)
- obecność przeciwciał antycytrulinowych
- hipoalbuminemię (albumina w surowicy – 25 G/l)
- w elektroforezie białek surowicy – podwyższone stężenie gammaglobulin (gammaglobuliny – 40,9%).