Dermatologia w praktyce klinicznej
Uogólniony ziarniniak obrączkowaty
lek. Barbara Bulińska
dr hab. n. med. Aneta Szczerkowska-Dobosz
- Obraz kliniczny ziarniniaka obrączkowatego
- Rozpoznanie uogólnionej postaci tego schorzenia
- Aktualne metody leczenia
W 1902 r. Henry Radcliffe Crocker opisał po raz pierwszy charakterystyczne zmiany o obrączkowatym układzie i nadał im nazwę granuloma annulare (GA) – ziarniniak obrączkowaty1. GA jest rzadko występującą, różnorodną morfologicznie, zapalną ziarniniakową dermatozą o nieznanej etiologii2-4. Choroba dotyczy 0,04-0,1% populacji europejskiej, częściej występuje u kobiet niż u mężczyzn5. Schorzenie ma przewlekły przebieg. U niektórych pacjentów z ograniczoną postacią GA obserwuje się samoistną remisję choroby, najczęściej w ciągu 2 lat od jej wystąpienia. Opisywano również przypadki ustąpienia zmian po biopsji diagnostycznej. Fenomen ten jest określany jako odwrócony objaw Köbnera. Zjawisko to rzadziej stwierdza się w przypadku postaci uogólnionej niż ograniczonej GA6.
Etiologia
Etiologia GA nie jest w pełni poznana. Wymienia się liczne czynniki związane z początkiem choroby, m.in. urazy skóry (ukąszenia owadów, tatuaże) oraz szczepienia przeciwko chorobom zakaźnym (przeciwgruźlicze, przeciwtężcowe, przeciw wirusowemu zapaleniu wątroby typu B). W niektórych przypadkach pojawienie się GA jest poprzedzone infekcją wirusową (zakażenie ludzkim wirusem niedoboru odporności oraz wirusami: Epsteina-Barr, ospy wietrznej i półpaśca, zapalenia wątroby typu C, brodawczaka ludzkiego) lub infekcją bakteryjną (gruźlica, borelioza)7. Istnieją pojedyncze doniesienia o jatrogennie indukowanym GA (m.in. w związku ze stosowaniem fotochemioterapii, allopurynolu oraz inhibitorów czynnika martwicy nowotworów α – TNF-α)5,6.
Uogólniony GA może współwystępować z cukrzycą, zaburzeniami lipidowymi, chorobami o podłożu immunologicznym (takimi jak autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, twardzina ograniczona i układowa, zespół Sjögrena, zapalenie skórno-mięśniowe, reumatoidalne zapalenie stawów)6,8.
W patogenezie GA wskazuje się na rolę reakcji nadwrażliwości typu późnego (głównie reakcja limfocytów pomocniczych typu 1, z udziałem interferonu γ), stymulującej makrofagi do uwalniania metaloproteinaz macierzy. Obserwuje się również zaburzoną chemotaksję neutrocytów6.
Związek między GA a nowotworami jest przedmiotem dyskusji, a dokładny charakter tej korelacji pozostaje niejasny. Opisywano przypadki GA w przebiegu chłoniaków, takich jak choroba Hodgkina, chłoniaki pierwotnie skórne, a także u chorych z przewlek...
Obraz kliniczny
Postać uogólnioną GA (ryc. 1 i 2) definiuje się jako chorobę z licznymi (>10) ogniskami obrączkowatymi. Odmiana ta jest znacznie rzadsza niż postać zlokalizowana i dotyczy 9-15% chorych z GA1,2. Choroba występuje zazwyczaj o osób powyżej 40 r.ż. W...