Tabela. Leczenie krwawień w nabytej hemofilii A

W celu wyeliminowania autoprzeciwciał przeciwko FVIII stosuje się leki immunosupresyjne. Leczenie immunosupresyjne włącza się jak najszybciej po ustaleniu rozpoznania nabytej hemofilii, choć nigdy nie można bagatelizować ewentualnych przeciwwskazań do tej formy terapii. Nie można zapominać, że z leczeniem immunosupresyjnym wiąże się ryzyko wystąpienia działań niepożądanych, m.in. supresji szpiku i ciężkich zakażeń, które są szczególnie groźne u osób w podeszłym wieku, stanowiących większość chorych na nabytą hemofilię.

Większość autorów zaleca w pierwszej linii leczenia immunosupresyjnego glikokortykosteroidy pojedynczo lub z cyklofosfamidem. Zwykle podaje się doustnie prednizon w dawce 1 mg/kg/24 h przez 4-6 tygodni, ewentualnie z cyklofosfamidem w dawce 1,5-2 mg/kg/24 h także doustnie, maksymalnie przez 6 tygodni. Po takim leczeniu remisję uzyskuje się u około 70% chorych. U chorych, u których po 4-6 tygodniach stosowania takiego leczenia nie uzyskano remisji, zaleca się podjęcie drugiej próby wyeliminowania inhibitora. Obecnie przeważa pogląd, że w leczeniu drugiej linii warto sięgnąć po rytuksymab w standardowej dawce 375 mg/m²/tydzień przez kolejne 4 tygodnie (z powodzeniem stosowano także mniejsze dawki).^10,11 Inne opcje terapeutyczne to cyklosporyna, azatiopryna, winkrystyna i mykofenolan mofetylu. W opinii części badaczy równoczesne stosowanie leków immunosupresyjnych i dożylnych wstrzyknięć koncentratu ludzkiego FVIII przyczynia się do skrócenia czasu potrzebnego do wyeliminowania inhibitora.¹²

Po uzyskaniu remisji pacjent powinien być obserwowany przez 2 lata pod kątem ewentualnego nawrotu choroby.¹¹ Aktywność FVIII powinno się oznaczać raz na miesiąc przez pierwsze pół roku od uzyskania remisji, potem co 2-3 miesiące przez kolejne pół roku i następnie co 6 miesięcy przez kolejny rok. Szacuje się, że do nawrotu AHA dochodzi u około 20% chorych, którzy osiągnęli remisję po pierwszym kursie leczenia immunosupresyjnego. W takich przypadkach należy podjąć kolejną próbę eliminacji inhibitora, przy czym można wykorzystać te same leki immunosupresyjne, które zapewniły pierwszą remisję. U kobiet w wieku rozrodczym należy unikać stosowania cyklofosfamidu i innych leków alkilujących. Jeżeli leczenie immunosupresyzjne jest całkowicie nieskuteczne, pozostaje obserwacja i leczenie krwawień.