5. Zespół TAPS (twin anemia-polycythemia sequence)

Przepływ krwi między płodami może mieć charakter przewlekły i wtedy nosi nazwę zespołu anemia-policytemia (twin anemia-polycythemia sequence, TAPS). Samoistne wystąpienie zespołu TAPS obserwuje się w 5% ciąż jednokosmówkowych, zespół ten może być także powikłaniem po niekompletnym laserowym leczeniu zespołu TTTS.¹² Znaczącą różnicę w stężeniu hemoglobiny u obu płodów można podejrzewać na podstawie stwierdzenia zwiększenia maksymalnej skurczowej prędkości przepływu w tętnicy środkowej mózgu u jednego z bliźniąt, wskazującego na poważną niedokrwistość, lub też w przypadku stwierdzenia obrzęku jednego z płodów przy braku sekwencji małowodzie-wielowodzie.

W skrajnych przypadkach TAPS może prowadzić do obumarcia płodu. Proponowane opcje terapeutyczne obejmują fotokoagulację laserową, wewnątrzmaciczne transfuzje dopłodowe, selektywną terminację oraz wcześniejsze ukończenie ciąży, jednak wobec ubogiego piśmiennictwa nie wiadomo, które postępowanie jest optymalne.

Opisane powikłania podkreślają potrzebę określania kosmówkowości, co pozwala prawidłowo zaplanować prowadzenie ciąży i nadzór nad bliźniętami.¹³ American Institute of Ultrasound in Medicine w porozumieniu z American College of Radiology oraz American College of Obstetricians and Gynecologists zaleca, aby, jeśli to możliwe, kosmówkowość i owodniowość były dokumentowane we wszystkich ciążach wielopłodowych.^14-15 Podobne rekomendacje wydały towarzystwa położników i ginekologów w Wielkiej Brytanii, Australii i Nowej Zelandii, Kanadzie oraz we Francji.^16-19

Jak określić kosmówkowość w badaniu ultrasonograficznym?

Najbardziej wiarygodne jest określenie kosmówkowości we wczesnej ciąży.

Przed 14 tygodniem

Uwidocznienie dwóch oddzielnych pęcherzyków ciążowych w badaniu ultrasonograficznym wykonywanym sondą przezpochwową przed 10 tygodniem ciąży wskazuje na ciążę dwukosmówkową (ryc. 2). Uważa się, że określenie owodniowości przed 10 tygodniem ciąży jest mniej dokładne ze względu na późniejsze pojawianie się cienkiej, dwuowodniowej błony, często niezauważanej w ciąży jednokosmówkowej. W takich przypadkach należy wykonać kolejne badanie USG, aby potwierdzić obecność błony oddzielającej bliźnięta i wykluczyć ciążę bliźniaczą jednoowodniową.

Rycina 2. Ocena kosmówkowości w badaniu ultrasonograficznym na etapie 7-9 tygodnia.

Między 10 a 14 tygodniem ciąży uwidocznienie styku łożyska i błon dzielących bliźnięta jest ważnym objawem pozwalającym określić kosmówkowość (ryc. 3).²⁰ Objaw lambda (znany także jako „twin peak sign”) obejmuje uwidocznienie trójkątnego obszaru tkanki łożyskowej wchodzącej między podstawę błony dzielącej oba płody. Obszar ten odpowiada kosmkom kosmówki obecnym między 2 warstwami kosmówki w miejscu jej odejścia od łożyska. Obecność objawu lambda lub uwidocznienie dwóch oddzielnych łożysk wskazuje na ciążę dwukosmówkową z czułością 97% i swoistością 100%.

Rycina 3. Ocena kosmówkowości w badaniu ultrasonograficznym na etapie 10-14 tygodnia

Ze względu na zanik kosmówki kosmatej i tworzenie kosmówki gładkiej objaw lambda ma tendencję do zanikania w miarę rozwoju ciąży i staje się wówczas mniej przydatny.²⁰ Jeśli występuje, objaw lambda zawsze wskazuje na dwukosmówkowość, natomiast jego brak nie zawsze ją wyklucza. W ciążach jednokosmówkowych uwidocznienie w badaniu USG przyczepu błon dzielących płody do łożyska nosi miano objawu T. W połączeniu ze stwierdzeniem pojedynczego dysku łożyska objaw ten cechuje 100% czułość oraz 98% swoistość w wykrywaniu ciąż jednokosmówkowych.

W 14 tygodniu lub później

Stwierdzenie w badaniu ultrasonograficznym płodów różnej płci ma pozytywną wartość predykcyjną bliską 100% w przewidywaniu dwukosmówkowości. Zaledwie w 55% wszystkich ciąż bliźniaczych obserwuje się różną płeć bliźniąt.²¹ W rzadkich przypadkach nierozdzielenie chromosomów w czasie pierwszych podziałów mitotycznych zarodka (nondysjunkcja postzygotyczna) może prowadzić do powstania płodu płci żeńskiej z kariotypem 45,X0 oraz zdrowego płodu płci męskiej.²² Potwierdzeniem dwukosmówkowości będzie także uwidocznienie 2 oddzielnych dysków łożyska, jednak ten objaw występuje w około jednej trzeciej ciąż bliźniaczych. W ciążach jednokosmówkowych można uwidocznić zarówno obecność cienkiego mostka z tkanki łożyskowej między dwoma dominującymi masami łożyska, jak i obecność dodatkowego płata łożyska, co ogranicza przydatność tego parametru jako narzędzia diagnostycznego.

Czasami w określaniu kosmówkowości przydatny może być pomiar grubości błony rozdzielającej bliźnięta. W najnowszym badaniu wykazano, że wartość graniczną 2 mm zmierzoną w czasie standardowego dwuwymiarowego badania USG cechuje 90% czułość oraz 76% swoistość w stwierdzaniu ciąży JKDO, a zastosowanie trybu trójwymiarowego dodatkowo zwiększało czułość metody.²³

Jak znajomość kosmówkowości wpływa na ultrasonograficzny nadzór nad ciążami bliźniaczymi?

Chociaż dowody dotyczące optymalnego nadzoru nad ciążami bliźniaczymi są ograniczone, wydaje się, że rozsądnym rozwiązaniem jest opracowanie planu postępowania opartego na ryzyku oszacowanym na podstawie stwierdzonej kosmówkowości. U każdej kobiety w ciąży bliźniaczej powinno być wykonane badanie ultrasonograficzne między 10 a 13 tygodniem ciąży w celu oceny kosmówkowości, potwierdzenia żywotności płodów, pomiaru długości ciemieniowo-siedzeniowej oraz przezierności karku.³ Bez względu na rodzaj ciąży na etapie 18-20 tygodnia należy dokonać dokładnej oceny anatomii płodu. W ciążach wielopłodowych ocena wysokości dna macicy nie stanowi rzetelnej metody wykrywania zaburzeń wzrastania płodów, z tego powodu zalecane są seryjne pomiary biometrii płodów w badaniu USG. W ciążach bliźniaczych dwukosmówkowych badanie USG w celu oceny wzrastania płodów powinno być wykonywane co 4 tygodnie.

Zaproponowano, aby w celu wychwycenia rozwijającego się TTTS w ciążach jednokosmówkowych dwuowodniowych badanie USG wykonywane było co 2 tygodnie.^3,24,25 Seryjne badanie USG powinno obejmować przynajmniej pomiar największej kieszeni płynu owodniowego w każdym worku owodniowym oraz uwidocznienie pęcherza moczowego u każdego z bliźniąt.³ Skrócone badanie USG należy wykonywać na zmianę z pełnym oceniającym wzrastanie płodu. Ponadto ze względu na zwiększone ryzyko wad serca u bliźniąt jednokosmówkowych zalecane jest badanie przesiewowe w ich kierunku.³ Jeżeli szacowana masa płodu plasuje się poniżej 10 centyla, należy rozważyć badanie doplerowskie przepływu w tętnicy pępowinowej.²⁴ W dwóch retrospektywnych seriach przypadków opisujących ciąże jednokosmówkowe wykazano, że dzięki wykonywaniu badania ultrasonograficznego co 2 tygodnie wykrycie TTTS było bardziej prawdopodobne w porównaniu do tradycyjnej oceny raz w miesiącu.^25,26