Znaczenie określania kosmówkowości w ciążach bliźniaczych

U trzydziestodwuletniej kobiety, CII/PI, podczas pierwszego badania ultrasonograficznego wykonanego przez lekarza prowadzącego w 12 tygodniu ciąży stwierdzono ciążę bliźniaczą. W czasie kolejnego badania USG zaplanowanego na 20 tydzień ciąży w celu oceny anatomii płodów nie uwidoczniono błony rozdzielającej bliźnięta i wysunięto podejrzenie ciąży jednoowodniowej. Poproszono o konsultację specjalistę medycyny matczyno-płodowej i ostatecznie rozpoznano ciążę bliźniaczą jednokosmówkową dwuowodniową powikłaną ciężkim zespołem przetoczenia między płodami (twin-twin-transfusion syndrome, TTTS).

Pytanie

Jak częste są ciąże bliźniacze i jak dochodzi do powstania ciąż jednokosmówkowych i dwukosmówkowych?

Odpowiedź

Według danych Centers for Disease Control and Prevention w latach 1980 i 2009 liczba ciąż bliźniaczych prawie się podwoiła, wzrastając z 18,9 do 33,2 na 1000 porodów.¹ Od 2005 roku tempo wzrostu zwolniło do poziomu poniżej 1% na rok. W 1980 roku w Stanach Zjednoczonych ciąża bliźniacza zdarzała się rzadziej niż 1 na 53, obecnie występuje z częstością 1 na 30. Uważa się, że około jedna trzecia wielkości tego wzrostu związana jest ze starszym wiekiem matki w chwili poczęcia, reszta jest rezultatem szerokiej dostępności i stosowania metod rozrodu wspomaganego medycznie.

W ciąży bliźniaczej dwuzygotycznej dochodzi do zapłodnienia dwóch komórek jajowych przez dwa plemniki, w wyniku czego powstaje ciąża dwukosmówkowa (DK) i dwuowodniowa (DO). W około 25% przypadków ciąż bliźniaczych monozygotycznych podział zarodka na etapie moruli w 4 dniu od zapłodnienia prowadzi do ciąży bliźniaczej jednojajowej, która również będzie DK i DO, z oddzielnymi dyskami łożysk (ryc. 1). W większości pozostałych 75% ciąż bliźniaczych monozygotycznych podział bardziej zaawansowanej rozwojowo blastocysty między 4 a 8 dniem po zapłodnieniu prowadzi do ciąży jednokosmówkowej dwuowodniowej (JKDO) z jednym dyskiem łożyska (ryc. 1).

Rycina 1. Rozkład zygotyczności i kosmówkowości w ciążach bliźniaczych.

Podział zarodka między 8 a 12 dniem po zapłodnieniu zdarza się rzadziej niż w 1% przypadków ciąż bliźniaczych i prowadzi do powstania ciąży jednokosmówkowej jednoowodniowej (JKJO). Podział zarodka po 12 dniach od zapłodnienia, na szczęście rzadki, może prowadzić do powstania zroślaków.

Dlaczego określenie kosmówkowości jest ważne?

W porównaniu z ciążami dwukosmówkowymi ciąże jednokosmówkowe związane są ze zwiększonym ryzykiem i wymagają ściślejszego nadzoru. W jednym z dużych badań kohortowych dotyczących ciąż bliźniaczych stwierdzono, że wskaźnik śmiertelności okołoporodowej noworodków był ponad dwukrotnie większy w grupie ciąż jednokosmówkowych niż ciąż dwukosmówkowych.² Było to w dużej mierze spowodowane wewnątrzmacicznym obumarciem płodu, które wikłało 7,6% ciąż jednokosmówkowych w porównaniu z 1,6% dwukosmówkowych. Całkowita zachorowalność noworodków była również większa w przypadku bliźniąt jednokosmówkowych w porównaniu z bliźniętami z ciąż dwukosmówkowych. Na różnice te składa się kilka rodzajów powikłań występujących jedynie w ciążach jednokosmówkowych.

1. Zespół przetoczenia między płodami (twin-twin transfusion syndrome, TTTS)

Praktycznie we wszystkich łożyskach ciąż jednokosmówkowych obecne są połączenia naczyniowe łączące krążenie obu płodów. Niewyrównany przepływ przez te przezłożyskowe naczynia może prowadzić w ciążach jednokosmówkowych do zmian objętościowych i endokrynnych, czego skutkiem bywa wielowodzie u jednego z bliźniąt i małowodzie u drugiego, czyli stan określany mianem TTTS. Wikła on 8-10% ciąż bliźniaczych jednokosmówkowych i zwykle pojawia się w drugim trymestrze.³ TTTS odpowiada za ponad jedną trzecią wszystkich zgonów noworodków w ciążach jednokosmówkowych.² W ciężkich przypadkach, w których nie zastosowano leczenia, śmiertelność perinatalna sięga 70-100%. Większość specjalistów za najlepszą z dostępnych metod leczenia ciężkiego TTTS w ciążach młodszych niż 26 tygodni uważa laserową fotokoagulację anastomoz łożyskowych.³ U pacjentek, u których przebieg choroby jest ciężki, procedura ta wiąże się z 50-70% całkowitą przeżywalnością noworodków. Wczesne wykrycie prowadzi do zastosowania właściwego leczenia i poprawy wyników położniczych.⁴

2. Wewnątrzmaciczne zahamowanie wzrastania płodu

Odnotowano, że wewnątrzmaciczne zahamowanie wzrastania płodu (intrauterine growth restriction, IUGR) występuje w 26% ciąż bliźniaczych dwukosmówkowych i aż 46% ciąż jednokosmówkowych.⁵ Jednokosmówkowość zwiększa całkowite ryzyko IUGR w ciążach bliźniaczych w mechanizmie nieproporcjonalnego podziału łożyska. W jednym z badań prospektywnych selektywny IUGR, zdefiniowany jako różnica w urodzeniowej masie ciała przekraczająca 25% przy jednoczesnym braku cech TTTS, wikłał około 15% ciąż jednokosmówkowych i związany był z okołoporodową śmiertelnością noworodków rzędu 5-10%.⁶ W zależności od wieku ciąży w chwili rozpoznania, stopnia zahamowania wzrastania płodu oraz preferencji pacjentki dalsze postępowanie może obejmować różne opcje – od selektywnej terminacji do ścisłego nadzoru przedporodowego i decyzji o wcześniejszym porodzie.

Określenie kosmówkowości w ciąży bliźniaczej ma szczególne znaczenie w przypadku rozważania selektywnej terminacji. W celu selektywnego przerwania ciąży dosercowe podanie roztworu chlorku potasu można zastosować jednie w ciążach dwukosmówkowych. Jeśli mamy do czynienia z ciążą jednokosmówkową, selektywne przerwanie ciąży może być wykonane wyłącznie drogą ablacji falami o częstotliwości radiowej lub przez zamknięcie pępowiny.

3. Obumarcie oraz uszkodzenie neurologiczne drugiego płodu w wyniku wewnątrzmacicznego zgonu pierwszego bliźniaka

Połączenia naczyniowe w łożysku ciąży jednokosmówkowej sprawiają, że z chwilą obumarcia jednego z bliźniąt istotnie wzrasta ryzyko powikłań perinatalnych u drugiego płodu. W ostatniej metaanalizie stwierdzono, że zgon jednego bliźniaka wiązał się z 15% ryzykiem obumarcia drugiego w ciąży jednokosmówkowej, natomiast w ciąży dwukosmówkowej ryzyko to wynosiło 3%.⁷ Podobnie częstość powikłań neurologicznych u płodu w następstwie wewnątrzmacicznego obumarcia pierwszego bliźniaka wyniosła 26% w ciążach jednokosmówkowych w porównaniu z 2% w ciążach dwukosmówkowych. Początkowo myślano, że przyczyną powikłań jest pasaż tromboplastyny i substancji jej podobnych, jaki następuje po obumarciu jednego z płodów. Obecnie teorią szerzej akceptowaną jest zjawisko nagłego spadku ciśnienia u ginącego płodu będące przyczyną skrwawiania się drugiego, żyjącego bliźniaka do jego łożyska naczyniowego (tzw. sink phenomenon).⁸ Skutkiem nagłego skrwawiania się drugiego, zdrowego bliźniaka jest jego zgon lub uszkodzenie neurologiczne. Dlatego natychmiastowe ukończenie ciąży jednokosmówkowej w sytuacji zgonu jednego z bliźniąt nie przynosi korzyści przeżywającemu płodowi.

4. Ciąże jednoowodniowe

Chociaż ciąże jednoowodniowe stanowią zaledwie 0,3% wszystkich ciąż bliźniaczych (ryc. 1), są one obarczone szczególnie dużym ryzykiem. Przed laty ciąże jednokosmówkowe w 80% przypadków kończyły się zgonem obu bliźniąt z powodu zaplątania sznurów pępowinowych.⁹ Nawet w nowszych badaniach wskaźnik zgonów okołoporodowych wynosi około 15%. W celu zapobieżenia obumarciu bliźniąt liczni autorzy proponują hospitalizację pacjentki już na etapie 24-28 tygodnia ciąży, zastosowanie steroidów w celu przyspieszenia dojrzewania płuc płodów, codzienny nadzór nad bliźniakami, seryjne pomiary ich wzrastania oraz ukończenie ciąży między 32 a 34 tygodniem.^9-11Konieczne jest jednak ścisłe ustalenie optymalnego postępowania w tych przypadkach, zalecana jest także współpraca ze specjalistą medycyny matczyno-płodowej.