Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa w czasie ciąży

Andra H. James, MD, MPH

Dr James, Consulting Professor, Department of Obstetrics & Gynecology, Duke University, Durham, North Carolina. Autorka nie zgłasza żadnego konfliktu interesów w związku z treścią niniejszego artykułu.

Ginekologia po Dyplomie 2015;17(1):47-52

Ciąża u chorej na niedokrwistość sierpowatokrwinkową jest stanem zagrożenia zarówno dla matki, jak i płodu. Odpowiedni nadzór pomaga w postępowaniu w takich problemach, jak przełomy naczyniookluzyjne i alloimmunizacja.

Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa jest nieprawidłowością krwinek czerwonych będącą przyczyną zaburzeń krążenia, uszkodzenia tkanek, zawałów, ciężkiej niedokrwistości oraz zagrażających życiu zakażeń. Występuje u 70 000-100 000 Amerykanów, głównie pochodzenia afrykańskiego, z mniejszością pochodzenia latynoskiego, południowoeuropejskiego, bliskowschodniego i indyjskiego. Obecnie niedokrwistość sierpowatokrwinkową wykrywa się najczęściej podczas rutynowych badań przesiewowych noworodków.

Mimo że niedokrwistość sierpowatokrwinkowa wiąże się ze znaczną chorobowością, ponad 90% chorujących na nią dzieci w Stanach Zjednoczonych dożywa wieku dorosłego. W porównaniu z populacją ogólną ich długość życia jest jednak krótsza o 2-3 dekady i ograniczana zarówno przez ostrą, jak i przewlekłą chorobowość.

Do ostrych powikłań niedokrwistości sierpowatokrwinkowej należą niedokrwienne przełomy naczyniookluzyjne (bólowe), ostry zespół piersiowy (który najbardziej przypomina zapalenie płuc, ale może również wynikać z zatorowości tłuszczowej ze szpiku kostnego, wewnątrzpłucnej agregacji drepanocytów, niedodmy lub obrzęku płuc), udar mózgu, sekwestracja drepanocytów w śledzionie, ostra niewydolność nerek oraz zapalenie pęcherzyka żółciowego. Do przewlekłych powikłań należą: chroniczny ból, kamica żółciowa, dysfunkcja nerek, nadciśnienie tętnicze, nadciśnienie płucne oraz choroby siatkówki.1

Zanim młode kobiety z niedokrwistością sierpowatokrwinkową osiągną wiek rozrodczy, może już wystąpić u nich wiele ciężkich powikłań. Jawny klinicznie udar mózgu występuje przed 20 r.ż. u 11% pacjentów z niedokrwistością sierpowatokrwinkową, a przed 45 r.ż. u 24%.2 Chociaż tego stanu nie uważa się zwykle za trombofilię, żylna choroba zakrzepowo-zatorowa występuje u 25% dorosłych z niedokrwistością sierpowatokrwinkową, a mediana wieku występowania tych incydentów wynosi 30 lat, co jest zbliżone do częstości występowania incydentów zakrzepowo-zatorowych u dorosłych z trombofiliami związanymi z dużymi ryzykiem zakrzepicy.3

Dostępne metody leczenia

Jedynymi uznanymi sposobami leczenia modyfikującymi przebieg choroby są przewlekłe przetoczenia produktów krwi i podawanie hydroksykarbamidu. To drugie leczenie jest zdecydowanie zalecane u dorosłych z wywiadem trzech lub więcej przełomów naczynio...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Problemy podczas ciąży

Podczas ciąży niedokrwistość sierpowatokrwinkowa stwarza problemy zarówno dla matki, jak i płodu. Problemy u matki mogą wynikać z przewlekłej dysfunkcji narządów, takich jak choroba [...]

Poradnictwo przed zajściem w ciążę

Pary rozważające ciążę powinny być świadome zwiększonych zagrożeń dla zdrowia matki podczas ciąży w związku z występowaniem niedokrwistości sierpowatokrwinkowej.

Opieka podczas ciąży

Opieka podczas ciąży powinna obejmować konsultację hematologa oraz specjalisty medycyny matczyno-płodowej. Niezbędne jest uzyskanie informacji dotyczących genotypu pacjentki, wcześniejszych przetoczeń, hospitalizacji, [...]

Leczenie przełomów naczyniookluzyjnych

Nie przeprowadzono żadnych randomizowanych prób klinicznych dotyczących bezpieczeństwa i skuteczności interwencji (przetoczenia produktów krwi, tlenoterapii, podawania płynów, leczenia przeciwbólowego i podawania steroidów) stosowanych [...]

Antykoncepcja po porodzie

Antykoncepcja hormonalna u kobiet z niedokrwistością sierpowatokrwinkową może zmniejszyć utratę krwi podczas krwawień miesięcznych i zwiększyć stężenie hemoglobiny. Głównym zagrożeniem związanym ze stosowaniem złożonych [...]

Podsumowanie

Podczas ciąży niedokrwistość sierpowatokrwinkowa stwarza problemy zarówno dla matki, jak i płodu. Problemy matczyne mogą wynikać z przewlekłej dysfunkcji narządów, na przykład choroby [...]