Nieimmunologiczny uogólniony obrzęk płodu (NIHF – nonimmune hydrops fetalis) to stosunkowo rzadko występująca patologia, będąca wynikiem wielu wzajemnie wpływających na siebie czynników. Skutkuje ona ciężkim stanem płodu, w 90% prowadzącym do wewnątrzmacicznego zgonu w przypadku niepodjęcia prób terapii wewnątrzmacicznej.¹

Wprowadzenie

Nieimmunologiczny obrzęk płodu nie jest diagnozą samą w sobie, lecz rezultatem całej gamy schorzeń. Częstość występowania obrzęku uogólnionego w stosunku do ogólnej populacji waha się w przedziale 1:2500-3500 noworodków i 1:1600-7000 płodów.^2-4

Mechanizm powstawania NIHF polega na zaburzeniu równowagi między śródmiąższową produkcją płynów a powrotem limfatycznym. Nagromadzenie płynu u płodu może wynikać z utrudnionego przepływu limfy, zastoinowej niewydolności serca lub zmniejszenia ciśnienia osmotycznego krwi. Naczynia włosowate płodu wykazują większą przepuszczalność i wrażliwość na ciśnienie żylne, w związku z czym jest on w znacznym stopniu narażony na akumulację płynu śródmiąższowego.⁵ Obecnie, po wprowadzeniu skutecznej profilaktyki konfliktu serologicznego, niemal 90% przypadków obrzęków stanowią obrzęki nieimmunologiczne.⁶

Terapia wewnątrzmaciczna w NIHF stanowi duże wyzwanie dla współczesnej perinatologii. Leczenie wewnątrzmaciczne jest wielokierunkowe i wymaga niezwykle dynamicznej obserwacji płodu, a także interwencji (nierzadko występujących po sobie w krótkim czasie) mających na celu zmniejszenie stanu zagrożenia.

Etiologia i diagnostyka NIHF

Liczbę przyczyn NIHF szacuje się na ponad 120. Bellini i wsp. po przeanalizowaniu 6361 przypadków wyróżnili następujące kategorie będące podłożem zaistniałej patologii: przyczyny sercowo-naczyniowe (21,7%), przyczyny idiopatyczne (17,8%), zaburzenia genetyczne (13,4%), zaburzenia hematologiczne (10,4%), infekcje (6,7%), zaburzenia metaboliczne (1,1%), nieprawidłowości budowy i guzy klatki piersiowej (6,7%), wady układu moczowo-płciowego (2,3%), nieprawidłowości w przebiegu ciąż bliźniaczych w postaci zespołu przetoczenia krwi między płodami [TTTS – twin to twin transfusion syndrome] i zespołu odwróconej perfuzji tętniczej [TRAP – twin reversed arterial perfusion] (5,6%) oraz wady układu pokarmowego (0,5%).^3-5

Patofizjologiczną przyczyną powstawania obrzęku są zaburzenia równowagi między śródmiąższową produkcją płynów a powrotem limfatycznym. Zaburzenia tego mechanizmu mogą być wynikiem: zwiększenia hydrostatycznego ciśnienia żylnego, zmniejszenia ciśn...