BLACK CYBER WEEK! Publikacje i multimedia nawet do 80% taniej i darmowa dostawa od 350 zł! Sprawdź >
Nabyta hemofilia A – co powinien o niej wiedzieć położnik
prof. dr hab. n. med. Jerzy Windyga
- Występowanie, patofizjologia i obraz kliniczny nabytej hemofilii A (AHA)
- Nabyta hemofilia A u kobiet w ciąży i po porodzie, czyli szczególna postać AHA
- Postępowanie z chorym na AHA – diagnostyka laboratoryjna, leczenie hemostatyczne i eliminacja inhibitora FVIII
Nabyta hemofilia A (AHA – acquired haemophilia A) jest chorobą autoimmunologiczną, najczęściej występującą u ludzi w podeszłym wieku (≥80 lat) i wywołaną przez autoprzeciwciała blokujące aktywność czynnika krzepnięcia VIII (FVIII – factor VIII), które prowadzą do zmniejszenia aktywności koagulacyjnej czynnika VIII (FVIII:C) w osoczu1,2. Przeciwciała te określa się mianem krążącego antykoagulantu albo inhibitora FVIII. W przeciwieństwie do wrodzonej hemofilii A, na którą chorują praktycznie wyłącznie mężczyźni, nabyta hemofilia A występuje zarówno u kobiet, jak i u mężczyzn.
Następstwem zmniejszenia FVIII:C jest skłonność do nadmiernych krwawień. W 70% przypadków AHA objawia się jako ciężka skaza krwotoczna, która wymaga szybkiego wdrożenia odpowiedniego leczenia przeciwkrwotocznego1. W pozostałych 30% przypadków jedynym objawem AHA mogą być odchylenia od normy w badaniach krzepnięcia krwi. Dopóki jednak we krwi chorego wykrywa się inhibitor FVIII, dopóty jest on zagrożony wystąpieniem ciężkiego krwotoku.
W blisko 50% przypadków z wystąpieniem AHA nie wiążą się żadne inne choroby czy stany kliniczne ani nie mają na to wpływu przyjmowane leki – tę postać AHA nazywa się idiopatyczną. W pozostałych 50% przypadków AHA współistnieje z innymi chorobami, najczęściej autoimmunologicznymi, bądź nowotworami złośliwymi1.
Szczególną postacią nabytej hemofilii jest AHA stwierdzana u kobiet w ciąży i w okresie do 12 miesięcy po porodzie3.
Patofizjologia i epidemiologia nabytej hemofilii A
Autoprzeciwciała występujące w nabytej hemofilii A należą do poliklonalnych immunoglobulin, najczęściej klasy IgG1 i IgG4. Wiążą się one z określonymi epitopami w domenach C2, A2 i A3 czynnika VIII4. Antykoagulacyjny mechanizm działania autoprzeciwciał polega na:
- upośledzeniu oddziaływań FVIII z fosfolipidami (anty-C2)
- zaburzeniach tworzenia kompleksu tenazy (anty-A2 i anty-A3)
- najprawdopodobniej także na blokowaniu wiązania FVIII z czynnikiem von Willebranda (vWF – von Willebrand factor) (anty-C2)5.
Kinetyka oddziaływań FVIII z autoprzeciwciałami jest odmienna od kinetyki oddziaływań z alloprzeciwciałami we wrodzonej hemofilii A powikłanej inhibitorem FVIII. We wrodzonej hemofilii A alloprzeciwciała całkowicie znoszą aktywność FVIII w osoczu,...
