Tabela. Różnicowanie kardiomiopatii połogowej z innymi stanami klinicznymi wg Sliwa i wsp. [3]

W kardiomiopatii połogowej dochodzi do zwiększenia aktywności układu krzepnięcia, a u pacjentek z frakcją wyrzutową <35% opisywano skrzepliny w lewej komorze serca [22], które często są przyczyną powikłań zatorowych – zarówno w obrębie OUN, jak i w krążeniu obwodowym.

Rozpoznanie

Rozpoznanie kardiomiopatii połogowej polega na wykluczeniu istniejącej przed ciążą choroby serca oraz innych (alternatywnych) przyczyn niewydolności serca, które podsumowano w tabeli.

Zalecany wg aktualnych wytycznych [3] schemat diagnostyczny u kobiet z objawami duszności, która wystąpiła pod koniec ciąży lub po porodzie, obejmuje wykonanie u wszystkich pacjentek badania elektrokardiograficznego, oceny stężenia peptydu natriuretycznego w surowicy krwi oraz badania echokardiograficznego. Wykonanie spoczynkowego elektrokardiogramu zalecane jest u wszystkich pacjentek z podejrzeniem kardiomiopatii połogowej. Nie ma specyficznych cech elektrokardiograficznych pozwalających na identyfikację choroby, ale u chorych z kardiomiopatią połogową bardzo rzadko zapis jest całkowicie prawidłowy. Pozwala to już na etapie przesiewowej diagnostyki pacjentek z dusznością i męczliwością w ciąży wyróżnić chore zagrożone rozwojem kardiomiopatii. Najczęstsze zmiany w zapisach elektrokardiograficznych w kardiomiopatii obejmują zmiany odcinka ST i załamka T (98%) oraz cechy przerostu i przeciążenia lewej komory serca (68%) [12], a także zaburzenia przewodnictwa śródkomorowego, najczęściej blok lewej odnogi pęczka Hisa [32].

Zgodnie ze standardami diagnostyki niewydolności serca także w ciąży czy okresie połogu istotne znaczenie ma oznaczenie stężenia mózgowego peptydu natriuretycznego (BNP) lub jego N-końcowego fragmentu (NT-pro-BNP). W grupie 38 pacjentek z kardiomiopatią połogową stężenie NT-proBNP był podwyższone u wszystkich chorych. W porównaniu ze zdrowymi kobietami we wczesnym okresie połogu, u których stężenie BNP może być podwyższone wskutek obciążenia układu krążenia w czasie porodu, stężenie NT-pro-BNP u pacjentek z kardiomiopatią połogową było pięciokrotnie wyższe (339,5 vs 1727,2 pg/ml) [21].

Zasadniczym kryterium rozpoznania kardiomiopatii ujętym w jej definicji oprócz objawów podmiotowych i przedmiotowych pozostaje dysfunkcja skurczowa lewej komory. Dlatego kluczową rolę odgrywa diagnostyka obrazowa, zwłaszcza badanie echokardiograficzne. Badanie obrazowe serca należy wykonać niezwłocznie u pacjentek z objawami nasuwającymi podejrzenie kardiomiopatii połogowej. Kontrola echokardiograficzna powinna być wykonana przed wypisem chorej ze szpitala, a także po 6 tygodniach i 6 miesiącach od wypisu, a następnie raz w roku [3].

Mimo największej dostępności echokardiografii należy podkreślić, że obrazowanie serca za pomocą rezonansu magnetycznego (MR) dostarcza bardziej precyzyjnych informacji na temat wymiarów jam serca i wykazuje przewagę w możliwości wykrycia skrzeplin w jamie lewej komory serca. Nie ma jednak specyficznych zmian typowych dla rozpoznania kardiomiopatii połogowej w MR, natomiast jego wartość polega na możliwości diagnostyki różnicowej z innymi stanami chorobowymi, np. zapaleniem mięśnia serca [33]. Jedynym ograniczeniem zastosowania MR w ciąży jest niemożność podawania ciężarnym gadolinowego środka kontrastowego [34]. Podobnie jak w przypadku badania echokardiograficznego, zaleca się powtórzenie MR po 6 miesiącach i po roku od rozpoznania. Brak poprawy funkcji skurczowej lewej komory w badaniu obrazowym po 6 miesiącach zazwyczaj wskazuje na nieodwracalne uszkodzenie miokardium, choć opisywano także poprawę dopiero po 12 miesiącach obserwacji [35]. Powiększenie wymiaru końcoworozkurczowego lewej komory >60 mm należy do czynników predykcyjnych niekorzystnego rokowania w kardiomiopatii połogowej, podobnie jak obniżenie frakcji skracania <20% [36]. Według niektórych autorów także stwierdzenie w badaniu MR z kontrastem stref późnego wzmocnienia jest niekorzystnym czynnikiem powrotu prawidłowej funkcji skurczowej [37].

Rola biopsji endomiokardialnej w diagnostyce kardiomiopatii połogowej jest kontrowersyjna. Aktualne wytyczne nie zalecają wykonywania tego badania w trakcie diagnostyki różnicowej [3] ze względu na małą czułość (50%) oraz duże ryzyko zabiegu w ciąży, a także brak swoistych kryteriów rozpoznania tej postaci kardiomiopatii w badaniu histopatologicznym. Z drugiej strony biopsja endomiokardialna charakteryzuje się dużą swoistością w wykrywaniu innych przyczyn ostrej niewydolności serca, zwłaszcza limfocytarnego, martwiczego eozynofilowego i olbrzymiokomórkowego zapalenia mięśnia serca [38].

Leczenie

Postępowanie w stabilnej niewydolności serca w kardiomiopatii połogowej

Leczenie farmakologiczne niewydolności serca w kardiomiopatii połogowej po porodzie nie różni się od leczenia niewydolności serca o innym podłożu, zgodnie z obowiązującymi wytycznymi ESC [8].

Leczenie farmakologiczne kardiomiopatii połogowej w ciąży jest ograniczone przez teratogenne i toksyczne dla płodu działania wielu leków oraz możliwy niekorzystny ich wpływ na perfuzję łożyska i działania antytokolityczne [3]. W ciąży bezwzględnie przeciwwskazane są inhibitory konwertazy angiotensyny i antagoniści receptora dla angiotensyny ze względu na ich działanie teratogenne. Bezpieczne wydaje się natomiast stosowanie w ciąży długo działających nitratów i hydralazyny. Z β-adrenolityków preferuje się w ciąży leki β₁-kardioselektywne, w związku z działaniem tokolitycznym stymulacji receptorów β₂. Naparstnica jest bezpiecznym lekiem zarówno w ciąży, jak i po jej zakończeniu, ale jej stężenie we krwi powinno być ściśle monitorowane, ponieważ u kobiet, zwłaszcza ciężarnych, ryzyko przedawkowania jest większe niż u mężczyzn. Diuretyki powinny być stosowane ostrożnie ze względu na możliwość zmniejszenia perfuzji łożyska. Spironolakton działa antyandrogennie na płód i w ciąży nie jest wskazany. Brak danych na temat wpływu eplerenonu na płód także nie pozwala na jego stosowanie w ciąży. Kardiomiopatia połogowa wymaga leczenia przeciwkrzepliwego w ciąży zgodnie z wytycznymi w innych stanach wymagających tego leczenia [10].

Postępowanie w ostrej niewydolności serca

Postępowanie w ostrej niewydolności serca u pacjentek z kardiomiopatią połogową nie różni się od leczenia innych stanów, przebiegających z ostrą dekompensacją układu krążenia, zgodnie z wytycznymi ESC [8].

Kluczowe jest podjęcie szybkiego i intensywnego leczenia. Tlen powinien być stosowany do uzyskania saturacji krwi >95%. W uzasadnionych sytuacjach należy wdrożyć nieinwazyjną wentylację z dodatnim ciśnieniem końcowowydechowym w granicach 5-7,5 cm H₂O.

Leczenie dożylne diuretykiem powinno być włączone w razie objawów zastoju krwi i przeciążenia objętościowego w początkowej dawce 20-40 mg furosemidu [2]. Dożylny wlew nitrogliceryny (od 10-20 do 200 μg/min) jest zalecany u pacjentek ze skurczowym ciśnieniem tętniczym >110 mm Hg, natomiast należy ją stosować ostrożnie u chorych z ciśnieniem skurczowym 90-110 mm Hg.

Leki o działaniu inotropowo-dodatnim (dobutamina i lewosimendan) są wskazane w stanach przebiegających z objawami małego rzutu i zastoju mimo adekwatnego leczenia diuretykami i lekami rozszerzającymi naczynia [3].

U pacjentek wymagających stosowania leków inotropowych lub kontrapulsacji wewnątrzaortalnej mimo optymalnego leczenia farmakologicznego należy rozważyć wszczepienie urządzeń do mechanicznego wspomagania krążenia (left ventricular assist device, LVAD) [3]. Poprawa funkcji skurczowej lewej komory serca w okresie 6 miesięcy uzasadnia stosowanie tej terapii jako docelowej, choć może być ona także traktowana jako tzw. strategia pomostowa przy kwalifikacji i w oczekiwaniu na przeszczepienie serca [39]. Należy się liczyć z większą częstością powikłań zakrzepowo-zatorowych u pacjentek z LVAD wszczepionymi z powodu kardiomiopatii połogowej, przy i tak wysokim ryzyku tych powikłań w innych stanach ostrej niewydolności serca. Przy podejmowaniu decyzji o odłączeniu LVAD należy kierować się kryteriami opracowanymi dla chorych z kardiomiopatią rozstrzeniowią, ponieważ obecnie nie ma odrębnych kryteriów dla kardiomiopatii połogowej [40].

Według dostępnego piśmiennictwa przeszczepienia serca wymaga 0-11% pacjentek z kardiomiopatią połogową [14,41-43]. Niestety dane te pochodzą z pojedynczych ośrodków, a wyniki wskazują, że odsetek powikłań i wyniki odległe nie różnią się od powikłań i wyników transplantacji wykonywanych z innych wskazań.