Zasady wszczepiania kardiowerterów-defibrylatorów i rozruszników z funkcją resynchronizacji dla pacjentek z kardiomiopatią połogową nie podlegają odrębnym kryteriom. Decyzje na temat kwalifikacji są bardzo trudne i zarówno czas wszczepienia, jak i wskazania należy oceniać indywidualnie. Wydaje się jednak, że brak poprawy funkcji skurczowej po 6 miesiącach od rozpoznania mimo optymalnej terapii w opinii większości ekspertów stanowi wskazanie do implantacji ICD, a przy poszerzeniu QRS >120 ms i objawach niewydolności w III i IV klasie czynnościowej wg NYHA – do implantacji CRT-D [3,44].
Nowe strategie terapeutyczne
Teoria patogenetyczna kardiomiopatii połogowej związana z kardiotoksycznym wpływem 16 kDa formy prolaktyny znalazła poparcie w badaniach i opisach przypadków, które wykazały skuteczność hamowania syntezy prolaktyny w leczeniu kardiomiopatii połogowej [20,29,45-47].
Bromokryptyna, półsyntetyczna pochodna alkaloidu sporyszu, agonista receptorów dopaminergicznych D2, od lat jest stosowana w hamowaniu laktacji, ponieważ hamuje wydzielanie prolaktyny. W badaniach eksperymentalnych i pilotażowych badaniach z udziałem ludzi wykazano, że stosowanie bromokryptyny nie tylko poprawia funkcję skurczową lewej komory u pacjentek z kardiomiopatią połogową, ale może także zapobiegać rozwojowi niewydolności serca u kobiet w kolejnej ciąży z wywiadem kardiomiopatii połogowej [20].
W randomizowanym badaniu z udziałem 20 pacjentek stosowanie bromokryptyny (w dawkach 2 × 2,5 mg przez 2 tygodnie, następnie 2,5 mg raz dziennie przez cztery tygodnie) istotnie częściej prowadziło do poprawy funkcji skurczowej lewej komory w porównaniu z grupą leczoną standardowo [28]. Mimo dobrych wyników leczenia bromokryptyną nadal brakuje większych badań z randomizacją pozwalających zalecić ten lek u pacjentek z kardiomiopatią połogową. Decyzję o włączeniu bromokryptyny należy podejmować indywidualnie, oceniając ryzyko i potencjalne korzyści. Należy pamiętać o możliwych powikłaniach, w tym opisywanych w piśmiennictwie incydentach zakrzepowo-zatorowych u chorych leczonych bromokryptyną [48-50]. Pacjentki z kardiomiopatią połogową należą do grupy zwiększonego ryzyka zatorowego, dlatego w przypadku terapii bromokryptyną wymagają szczególnie starannego leczenia przeciwkrzepliwego.
Czas i sposób rozwiązania ciąży
Opiekę nad pacjentkami z kardiomiopatią połogową powinien objąć interdyscyplinarny zespół internistów, kardiologów, anestezjologów i ginekologów-położników. Zwłaszcza w przypadku wystąpienia objawów choroby w ciąży współpraca między lekarzami różnych specjalności jest niezbędna w celu zoptymalizowania opieki nad chorą i zdecydowania o czasie i sposobie zakończenia ciąży.
W przypadku pacjentek ze stabilną niewydolnością serca preferowane jest rozwiązanie ciąży drogami natury, w znieczuleniu zewnątrzoponowym, ze skróceniem drugiego okresu porodu (kleszcze lub próżniociąg). U chorych w ciężkim stanie ogólnym ciążę należy rozwiązać przez cesarskie cięcie [3].
W związku z postulowanym kluczowym udziałem prolaktyny w patogenezie kardiomiopatii połogowej karmienie piersią w tej grupie pacjentek nie jest zalecane, choć jest to rekomendacja niepoparta badaniami spełniającymi kryteria EBM.
Rokowanie
U blisko połowy pacjentek z kardiomiopatią połogową można się spodziewać pełnego powrotu do zdrowia i prawidłowej funkcji skurczowej lewej komory w czasie 6 miesięcy obserwacji. Brak poprawy po 6 czy 12 miesiącach wiąże się w większości przypadków z nieodwracalnym uszkodzeniem miokardium, choć opisywano także przypadki poprawy funkcji lewej komory serca w późniejszym okresie, dlatego potrzebne są systematyczne leczenie i regularne kontrole echokardiograficzne [35].
Zasadniczym czynnikiem predykcyjnym pomyślnego rokowania u pacjentek z kardiomiopatią połogową są wyjściowe wymiary i frakcja wyrzutowa lewej komory. Wymiar końcoworozkurczowy lewej komory <5,5 cm oraz frakcja wyrzutowa >27% są związane z korzystnym rokowaniem w odniesieniu do normalizacji funkcji skurczowej [41].
Ryzyko nawrotu choroby w kolejnej ciąży zależy od tego, czy funkcja skurczowa lewej komory wróciła do wartości prawidłowych. W retrospektywnym badaniu 44 pacjentek z kardiomiopatią połogową wykazano, że ryzyko rozwoju niewydolności serca w kolejnej ciąży u pacjentek, u których frakcja wyrzutowa uległa normalizacji, wynosi 21%. W grupie chorych z przetrwałą dysfunkcją skurczową to ryzyko jest ponad dwukrotnie większe i wynosi 44% [51].
Poradnictwo dotyczące bezpieczeństwa kolejnej ciąży u pacjentek z kardiomiopatią połogową jest trudne i oparte na indywidualnej ocenie wszystkich okoliczności klinicznych. Ciążę należy zdecydowanie odradzać pacjentkom, u których frakcja wyrzutowa w chwili rozpoznania kardiomiopatii połogowej wynosiła mniej niż 25%, a funkcja skurczowa lewej komory w okresie obserwacji nie uległa normalizacji. Wszystkie pacjentki należy informować, że kolejna ciąża może wiązać się z niekorzystnym wpływem na wydolność układu krążenia, nawrotem choroby i ryzykiem zgonu [3].
Istotną kwestią jest wybór rodzaju antykoncepcji w tej grupie chorych. Ze względu na zwiększone ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych nie należy zalecać stosowania doustnej antykoncepcji estrogenowo-progesteronowej. Bezpieczne wydają się natomiast preparaty zawierające wyłącznie progestageny. Skuteczną i bezpieczną metodą jest zastosowanie wkładki domacicznej (także uwalniającej progesteron) [52].
Kolejne pytanie to kiedy można zakończyć leczenie inhibitorami konwertazy angiotensyny czy β-adrenolitykami u pacjentek z kardiomiopatią połogową. Nie ma jednoznacznej opinii, ale przeważa pogląd, że leczenie powinno trwać co najmniej rok od wyzdrowienia i normalizacji funkcji skurczowej lewej komory. Pacjentki z przetrwałą dysfunkcją lewej komory serca wymagają przewlekłego leczenia niewydolności serca.
Podsumowanie
Kardiomiopatia połogowa to rzadka, ale potencjalnie śmiertelna choroba młodych kobiet, nieleczonych wcześniej kardiologicznie, która manifestuje się niewydolnością serca rozpoznawaną pod koniec ciąży lub w pierwszych miesiącach po porodzie. Obecnie panuje zgodność, że kardiomiopatia połogowa to odrębna postać idiopatycznej kardiomiopatii, w patogenezie której kluczową rolę przypisuje się kaskadzie stresu oksydacyjnego, aktywacji katepsyny D oraz powstaniu krótszej formy prolaktyny o masie 16 kDa o działaniu kardiotoksycznym. Badania z udziałem małych grup pacjentów dają nadzieję na wprowadzenie do terapii kardiomiopatii połogowej bromokryptyny, która hamując uwalnianie prolaktyny może poprawiać rokowanie u chorych z kardiomiopatią połogową. Nowa definicja kardiomiopatii połogowej podkreśla konieczność wykazania dysfunkcji skurczowej lewej komory w badaniach obrazowych i starannego wykluczenia innych przyczyn niewydolności serca. Podkreśla się rolę nowoczesnej diagnostyki obrazowej, głównie rezonansu magnetycznego serca, metody o większej precyzji w ocenie wielkości jam serca i większej czułości w wykrywaniu obecności skrzeplin w lewej komorze serca. Przebieg choroby pacjentek z kardiomiopatią połogową jest dynamiczny, a rokowanie zróżnicowane, od pełnego wyzdrowienia i normalizacji funkcji skurczowej lewej komory do skrajnej niewydolności serca. Leczenie kardiomiopatii połogowej nie odbiega od standardowej terapii niewydolności serca z wyjątkiem ograniczeń farmakoterapii typowych dla ciąży.