Zarówno chorzy z nieoperacyjnym CTEPH, jak i pacjenci z przetrwałym PH po zabiegu PEA powinni otrzymywać przede wszystkim pełne bezterminowe leczenie przeciwzakrzepowe [4]. W ostatnich latach w leczeniu farmakologicznym takiej postaci choroby wykorzystuje się również terapię specyficzną dla tętniczego PH. Wyniki badań klinicznych u pacjentów z CTEPH dostarczają informacji o możliwościach terapeutycznych i skuteczności leków z wszystkich 3 grup stosowanych w leczeniu PH: analogów prostacykliny, antagonistów receptora endotelinowego i inhibitorów fosfodiesterazy 5. Ustalano w nich wpływ stosowania badanych leków na podstawowe parametry oceny pacjentów z PH: wydolność fizyczną mierzoną w teście 6-minutowego marszu, klasę czynnościową wg NYHA/WHO, stężenie BNP/NT-proBNP oraz parametry hemodynamiczne z cewnikowania prawego serca, w tym naczyniowy opór płucny i indeks sercowy.
W jedynym randomizowanym badaniu w nieoperacyjnym CTEPH, próbie BENEFIT, w której stosowano bosentan, wykazano poprawę w zakresie parametrów hemodynamicznych: spadek PVR, wzrost CI oraz zmniejszenie stężenia NT-pro-BNP. Nie wykazano jednak wpływu tego leku na dystans w 6MWT [21]. W nierandomizowanym badaniu sildenafilu w CTEPH nie wykazano wpływu na dystans w 6MWT, CI ani stężenie NT-pro-BNP. Wykazano natomiast poprawę w zakresie PVR oraz klasy czynnościowej wg NYHA/WHO [22]. Oceniano też skuteczność treprostinilu, podskórnego analogu prostacykliny. Porównano grupę chorych z CTEPH leczonych treprostinilem z grupą kontrolną, którą stanowili chorzy diagnozowani i leczeni w latach 90. XX w., kiedy nowoczesne terapie nadciśnienia płucnego nie były jeszcze dostępne. W porównaniu z grupą kontrolną istotnie lepsza była przeżywalność u chorych leczonych przewlekle treprostinilem [23]. Żaden z ocenianych leków nie uzyskał jednak rejestracji dla stosowania w CTEPH.
Obecnie w badaniu klinicznym III fazy o akronimie CHEST ocenia się skuteczność i bezpieczeństwo leczenia riociguatem (stymulator rozpuszczalnej cyklazy guanylowej) w grupie pacjentów z nieoperacyjną postacią CTEPH lub PH przetrwałym mimo leczenia operacyjnego. Zachęcające wyniki uzyskano w badaniu II fazy, w którym odpowiedź na riociguat w CTEPH była porównywalna z reakcją w tętniczym PH [24]. Niewątpliwie przeżywalność wśród chorych leczonych tylko farmakologicznie jest wyraźnie gorsza niż tych leczonych operacyjnie. W obserwacji Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie śmiertelność wśród pacjentów niezakwalifikowanych do PEA lub z przetrwałym CTEPH, z których 43% otrzymywało leczenie antyproliferacyjne, wynosiła aż 30% [25]. Pozostaje to jednak opcją terapeutyczną pozwalającą na uzyskanie pewnej poprawy klinicznej, kiedy bardzo doświadczony zespół kardiochirurgiczny uznaje, że pacjent nie jest kandydatem do PEA.
Nie zaleca się stosowania leczenia antyproliferacyjnego u pacjentów kwalifikowanych do PEA, ponieważ nie ma to żadnego wpływu na poprawę hemodynamiczną wyników operacji [26].
Podsumowanie
Zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne to rzadkie, ale ciężkie powikłanie zatorowości płucnej, które nieleczone prowadzi do postępującej niewydolności prawej komory i zgonu. Należy je rozważać w diagnostyce różnicowej u każdego chorego z nadciśnieniem płucnym, nawet bez wywiadu zatorowości płucnej czy zakrzepicy żylnej. Chory z podejrzeniem CTEPH powinien być kierowany do ośrodka referencyjnego. Leczeniem z wyboru w przypadku zmian zakrzepowo-zatorowych zlokalizowanych proksymalnie jest endarterektomia płucna.