Nadciśnienie tętnicze

Redaktor działu: prof. dr hab. n. med. Andrzej Januszewicz Klinika Nadciśnienia Tętniczego, Instytut Kardiologii, Warszawa

Dysplazja włóknisto-mięśniowa tętnic

Andrzej Januszewicz,1 Marek Kabat,1 Jakub Wójcicki,1 Aleksander Prejbisz,1 Włodzimierz Januszewicz2

1 Klinika Nadciśnienia Tętniczego, Instytut Kardiologii, Warszawa
2 Profesor emerytowany, Warszawa

Adres do korespondencji: prof. dr hab. med. Andrzej Januszewicz Klinika Nadciśnienia Tętniczego, Instytut Kardiologii ul. Alpejska 42, 04-628 Warszawa

Kardiologia po Dyplomie 2014; 13 (5): 15-19

Wprowadzenie

W 1938 r. po raz pierwszy opisano przypadek pacjenta z nadciśnieniem tętniczym w przebiegu zwężenia tętnicy nerkowej na tle dysplazji włóknisto-mięśniowej [1]. Dopiero 25 lat później szczegółowo opisano charakter tych zmian [2,3]. W kolejnych latach temu zagadnieniu poświęcano stosunkowo niewiele uwagi. Dominowały badania nad miażdżycowym zwężeniem tętnicy nerkowej. Prace nad dysplazją włóknisto-mięśniową ograniczały się głównie do opracowań kazuistycznych lub do badań z udziałem małych grup chorych.

Istotny postęp w poznaniu wielu nowych aspektów klinicznych dysplazji włóknisto-mięśniowej dokonał się w ostatnim dziesięcioleciu. Przyczyniły się do tego głównie badania z udziałem dużych grup chorych, co jest szczególnie ważne dla rzadkich chorób. Prowadzone badania ukazały odrębności obrazu klinicznego zależne od charakteru i lokalizacji zmian w różnych obszarach układu naczyniowego. Rzuciły nowe światło na dynamikę ich rozwoju i powikłania. Ostatnią dekadę cechuje też znaczący postęp w diagnostyce i leczeniu dysplazji włóknisto-mięśniowej. Warto wspomnieć o powołaniu w Stanach Zjednoczonych The Fibromuscular Dysplasia Society of America. Jej celem jest upowszechnienie wiedzy o tej chorobie i promowanie badań w tej dziedzinie.

Dysplazja włóknisto-mięśniowa – zmiany nie tylko w obrębie tętnic nerkowych

Dysplazja włóknisto-mięśniowa (fibromuscular dysplasia, FMD) jest chorobą tętnic bez cech zapalnych i miażdżycy. Dotyczy tętnic małego i średniego kalibru i prowadzi do ich zwężenia [4-6]. Klasyfikacja zmian oparta na badaniu histopatologicznym opiera się na wykazaniu obecności zmian dysplastycznych w poszczególnych warstwach ściany tętnicy – błonie wewnętrznej, środkowej i przydance. Najczęściej zmiany te występują w błonie środkowej, dając charakterystyczny obraz tzw. sznura paciorków.

FMD najczęściej dotyczy tętnic nerkowych (60-70%, obustronne u 35%) i prowadzi do rozwoju nadciśnienia tętniczego. Dysplazja włóknisto-mięśniowa w obrębie tętnic nerkowych najczęściej występuje u kobiet w młodym i średnim wieku. Doświadczenie kliniczne uczy, że nagłe wystąpienie nadciśnienia tętniczego i pojawienie się szmeru w nadbrzuszu powinno wzbudzić podejrzenie FMD.

Drugim co do częstości umiejscowieniem zmian są tętnice szyjne (25-30%). Zmiany o tej lokalizacji mogą przebiegać bezobjawowo, a u części chorych mogą występować objawy przemijającego niedokrwienia mózgu lub może dojść do udaru mózgu [7]. Zmiany dysplastyczne w tętnicach szyjnych i kręgowych współistnieją z tętniakami mózgu (7-51%). Dlatego u chorych, u których stwierdza się dysplazję włóknisto-mięśniową w tętnicach szyjnych należy wykonać badanie obrazowe tętnic domózgowych.

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Dysplazja włóknisto-mięśniowa – zmiany nie tylko w obrębie tętnic nerkowych

Dysplazja włóknisto-mięśniowa (fibromuscular dysplasia, FMD) jest chorobą tętnic bez cech zapalnych i miażdżycy. Dotyczy tętnic małego i średniego kalibru i prowadzi [...]

Dysplazja włóknisto-mięśniowa a rozwarstwienie ściany tętnicy

Zmiany o typie dysplazji włóknisto-mięśniowej są podatne na rozwarstwienie ściany tętnicy, co przyczynia się do wystąpienia groźnych objawów klinicznych [16-20]. Rozwarstwienie tętnicy [...]

Dysplazja włóknisto-mięśniowa – czy uwarunkowanie rodzinne ma znaczenie?

Duże znaczenie w rozwoju dysplazji włóknisto-mięśniowej przypisuje się predyspozycji genetycznej. Przemawia za tym częstsze występowanie tych zmian u osób blisko spokrewnionych. [...]

Czy palenie tytoniu ma wpływ na rozwój zmian o typie dysplazji włóknisto-mięśniowej?

Patomechanizm rozwoju zmian włóknisto-mięśniowych tętnic nie jest wyjaśniony. Pewne obserwacje sugerują, że czynnikiem sprzyjającym rozwoju FMD jest palenie tytoniu [28-30]. Retrospektywna analiza [...]

Inne postulowane czynniki mające znaczenie w patogenezie dysplazji włóknisto-mięśniowej

W związku z częstym występowaniem FMD u kobiet przypuszczano, że endogenne hormony żeńskie i doustne środki antykoncepcyjne mogą przyczyniać się do [...]

Dysplazja włóknisto-mięśniowa – znaczenie dużych rejestrów chorych

Przełomem w badaniach nad FMD były doniesienia amerykańskie i francuskie obejmujące duże populacje chorych z FMD. Wskazują one kierunek rozwoju nowych [...]

Czy zmiany o charakterze dysplazji włóknisto-mięśniowej ulegają progresji?

Dysplazja włóknisto-mięśniowa może wykazywać progresję zmian. Postęp zwężenia tętnicy nerkowej na tle FMD obserwowano u 10-38% [39]. Warto przytoczyć wyniki badań Goncharenko [...]

Leczenie zmian o charakterze dysplazji włóknisto-mięśniowej w obrębie tętnic nerkowych

Angioplastyka balonowa jest leczeniem z wyboru w zwężeniu tętnicy nerkowej w przebiegu dysplazji włóknisto-mięśniowej u chorych:

Podsumowanie

Wyniki przedstawionych badań wskazują jednoznacznie, że dysplazja włóknisto-mięśniowa jest chorobą nie tylko tętnic nerkowych. Częste współistnienie zmian w obrębie tętnic i [...]