W artykule przedstawiono patofizjologię, diagnostykę oraz metody leczenia niebywale rzadkiej anomalii anatomicznej, jaką jest nieprawidłowe odejście lewej tętnicy wieńcowej od pnia płucnego. Tę wrodzoną wadę rozpoznaje się zwykle w okresie niemowlęcym, natomiast w wieku dojrzałym – bardzo rzadko, ponieważ u chorych z tą anomalią śmiertelność w 1 r.ż. wynosi aż 90%.

Opis przypadku

Na oddział kardiologii zgłosiła się 54-letnia pacjentka z powodu pierwszego w życiu incydentu o charakterze dławicowym, trwającego ok. 2 godz. Dotychczas nie chorowała, w wieku 24 lat drogą naturalną urodziła zdrowe dziecko, niepaląca, wykonująca pracę urzędniczą. W badaniu fizykalnym stwierdzono akcję serca miarową, tony czyste, dźwięczne, wysokiej częstotliwości szmer skurczowy w piątej przestrzeni międzyżebrowej po stronie lewej. Nad płucami szmer pęcherzykowy prawidłowy, ciśnienie tętnicze 135/90 mmHg.

Elektrokardiografia wykazała rytm zatokowy miarowy i ujemne załamki T w odprowadzeniach V1-V3. Wyniki badań laboratoryjnych były następujące:

• troponina 0,1 ng/dl
• całkowite stężenie cholesterolu 5,3 mmol/l
• lipoproteiny o niskiej gęstości (LDL – low density lipoprotein) 2,80 mmol/l
• lipoproteiny o dużej gęstości (HDL – high density lipoprotein) 2,20 mmol/l
• triglicerydy (TG) 0,67 mmol/l
• glukoza w surowicy 5,71 mmol/l.

Wykonano badanie koronarograficzne, w którym stwierdzono dominującą, bardzo dużą krętą prawą tętnicę wieńcową i brak tętnicy wieńcowej odchodzącej z lewej zatoki wieńcowej. Nasunęło to podejrzenie, że być może jest połączona z pniem płucnym. Wnikliwa analiza obrazu koronarograficznego potwierdziła tę koncepcję – mała, ustępująca lewa tętnica wieńcowa odchodziła od pnia płucnego. Ponadto zaobserwowano rozbudowaną sieć połączeń między prawą a lewą tętnicą wieńcową. Anatomię naczyń potwierdzono za pomocą TK. Echokardiografia wykazała – zazwyczaj niestwierdzaną w tym badaniu – znacznie powiększoną prawą tętnicę wieńcową odchodzącą od zatoki wieńcowej, w badaniu dopplerowskim uwidoczniono typowy dla przecieku lewo-prawego turbulentny napływ krwi do pnia płucnego, a w przegrodzie międzykomorowej – charakterystyczne dla kolaterali wieńcowych „migające” kolorowe przepływy. Kurczliwość lewej komory była nieznacznie upośledzona w zakresie ściany przednio-bocznej, z frakcją wyrzutową ok. 55%.

Typowe leczenie antydławicowe przyniosło poprawę kliniczną. Pacjentce przedstawiono możliwości leczenia zabiegowego wady, jednak nie wyraziła na nie zgody. Od 2 lat chora pozostaje pod kontrolą poradni przyklinicznej, jej stan jest stabilny.