Opis przypadku

Kobieta, 25 lat, dotychczas nieleczona przewlekle, z wywiadem gorszej tolerancji wysiłku w porównaniu z jej rówieśnikami, zgłosiła się do szpitala z powodu pierwszego w życiu epizodu kołatania serca, które wystąpiło po wymiotach i biegunce. W EKG obserwowano częstoskurcz komorowy o częstości ok. 190/min (ryc. 1). W stanie ogólnym ciężkim, we wstrząsie chorą przekazano na oddział intensywnej terapii, gdzie wystąpiło u niej zatrzymanie krążenia. Przeprowadzono skuteczną resuscytację. W wywiadach rodzinnych raportowano trzy przypadki zgonów sercowych u młodych dorosłych, a siostra pacjentki zmarła w wieku niemowlęcym z powodu wady serca.

Ze względu na charakterystyczne zmiany w elektrokardiografii (zespół rSr’ i ujemne załamki T w odprowadzeniach V1-V4 – według kart informacyjnych z poprzednich hospitalizacji chorej, brak zapisu EKG) oraz w badaniu echokardiograficznym (poszerzona, hipokinetyczna prawa komora, duża niedomykalność trójdzielna) wysunięto podejrzenie arytmogennej kardiomiopatii prawej komory (AKPK). Rozpoznanie potwierdzono następnie, przeprowadzając badanie metodą rezonansu magnetycznego (powiększona prawa komora o istotnie obniżonej kurczliwości globalnej [RVEF – right ventricular ejection fraction 36%], wzmożone beleczkowanie z odcinkowymi obszarami akinezy ściany wolnej w okolicach drogi napływu i odpływu oraz hipokineza pozostałych segmentów).

Chorej implantowano kardiowerter-defibrylator (ICD – implantable cardioverter-defibrillator) w ramach prewencji wtórnej nagłego zgonu sercowego (SCD – sudden cardiac death) i włączono leczenie antyarytmiczne sotalolem.

Rok później pacjentka zgłosiła się do szpitala z powodu nasilającego się od 3 miesięcy pogorszenia tolerancji wysiłku fizycznego. W EKG stwierdzono trzepotanie przedsionków (ryc. 2), a w echo serca opisano znaczny spadek frakcji wyrzutowej lewej komory (LVEF – left ventricular ejection fraction) w porównaniu z badaniem sprzed pół roku (35% vs 66%). Wykonano skuteczną kardiowersję elektryczną, po której obserwowano poprawę LVEF do 52%. Zwiększono dawkę sotalolu, a z uwagi na objawy niewydolności serca włączono eplerenon i ramipryl. W ciągu kolejnego roku wystąpiły dwa epizody stabilnego hemodynamicznie utrwalonego częstoskurczu komorowego (ryc. 3), który skutecznie przerywano kardiowersją elektryczną wewnętrzną. W tym okresie wystąpił również jeden 20-minutowy napad miarowej arytmii nadkomorowej o częstości ok. 150/min, który stwierdzono w kontroli ICD.